骨髄増殖性腫瘍の8つのタイプ

骨髄増殖性疾患（MPN）は、以前は骨髄増殖性疾患と呼ばれていましたが、1つまたは複数の血球（白血球、赤血球、および/または血小板）の過剰産生を特徴とする疾患のグループです。新生物という言葉をがんと関連付けることはできますが、それほど明確なわけではありません。

新生物は、突然変異によって引き起こされる組織の異常な増殖として定義され、良性（非癌性）、前癌性、または癌性（悪性）として分類することができる。診断時に、ほとんどの骨髄増殖性新生物は良性ですが、時間の経過とともに悪性（癌性）疾患に進展することがあります。これらの診断でがんが発生するこのリスクは、血液専門医による綿密な追跡調査の重要性を強調しています。

骨髄増殖性腫瘍の分類は、ここ数年でかなり変化しましたが、ここでは一般的なカテゴリーを検討します。

古典的骨髄増殖性腫瘍

「古典的」骨髄増殖性腫瘍には以下のものがあります。

• 真性赤血球増加症（PV）：PVは、赤血球の過剰産生を引き起こす遺伝的変異から生じます。白血球数や血小板数も増加することがあります。この血球数の上昇は、血栓を発症するリスクを高めます。 PVと診断された場合、骨髄線維症または癌を発症する可能性はわずかです。
• 本態性血小板血症（ＥＴ）：ＥＴにおける遺伝子変異は血小板における過剰産生をもたらす。循環中の血小板数の増加は、血栓を発症するリスクを高めます。 ETと診断されたときに癌を発症するリスクは非常に小さいです。 ETは除外の診断であるため、ETはMPN間でユニークです。それはあなたの医者が他のMPNsを含む血小板数の増加（血小板増加症）の他の原因を除外することを意味します。
• 原発性骨髄線維症（PMF）：原発性骨髄線維症は、以前は特発性骨髄線維症またはagnogenic myeloid metaplasiaと呼ばれていました。 ＰＭＦにおける遺伝子突然変異は骨髄における瘢痕化（線維症）をもたらす。この瘢痕は骨髄が新しい血球を作ることを困難にします。 ＰＶとは対照的に、ＰＭＦは一般に貧血症（低い赤血球数）をもたらす。白血球数と血小板数は増減できます。

• 慢性骨髄性白血病（CML）：CMLは慢性骨髄性白血病とも呼ばれることがあります。 ＣＭＬは、ＢＣＲ ／ ＡＢＬ１と呼ばれる遺伝子変異から生じる。この突然変異は、白血球の一種である顆粒球の過剰産生をもたらします。最初は、症状がなく、CMLは日常的なラボ作業で偶然に発見されることがよくあります。

非定型骨髄増殖性腫瘍

「非定型」骨髄増殖性腫瘍には以下のものがあります：

• 若年性骨髄単球性白血病（JMML）：JMMLは、以前は若年性CMLと呼ばれていました。それは乳児期および幼児期に起こる稀な形態の白血病です。骨髄は骨髄性白血球、特に単球と呼ばれるものを過剰生産します（単球増加症）。 I型神経線維腫症およびヌーナン症候群の小児は、これらの遺伝的条件のない小児よりもJMMLを発症するリスクが高い。
• 慢性好中球性白血病：慢性好中球性白血病は、白血球の一種である好中球の過剰産生を特徴とするまれな疾患です。これらの細胞は、あなたの臓器に浸潤し、肝臓や脾臓の肥大を引き起こすことがあります（肝脾腫）。
• 慢性好酸球性白血病／好酸球増加症候群（ＨＥＳ）：慢性好酸球性白血病および好酸球増加症候群は、様々な臓器に損傷を与える好酸球の増加（好酸球増加）を特徴とする一群の障害を表す。 HESの特定の集団は、骨髄増殖性新生物（したがって、慢性好酸球性白血病という名前）のように作用します。

• 肥満細胞病：全身性（全身を意味する）肥満細胞病または肥満細胞症は、骨髄増殖性腫瘍のカテゴリーに比較的新しく追加されたものです。肥満細胞病は、肥満細胞、骨髄、胃腸管、皮膚、脾臓、肝臓に侵入する白血球の一種の過剰産生に起因します。これは皮膚にのみ作用する皮膚肥満細胞症とは対照的です。肥満細胞はヒスタミンを放出し、影響を受けた組織にアレルギー型反応を引き起こします。