未分化大細胞型リンパ腫（ALCL）

未分化大細胞型リンパ腫（ALCL）は、T細胞から発生する比較的まれなタイプの非ホジキンリンパ腫（NHL）です。 T細胞は感染から体を保護する免疫細胞の一種です。未分化大細胞型リンパ腫には、原発性全身型と原発性皮膚型の2種類があります。

• 全身型はリンパ節や他の臓器に影響を与えます。
• 皮膚型は主に皮膚に影響を与えます

一次全身タイプ

ALCLの全身型は子供と大人の両方に影響を与えます。成人では比較的まれなリンパ腫ですが、小児ではALCLが全リンパ腫の10人に1人を占めます。このリンパ腫を持つほとんどの人はリンパ節を含まずに腸または骨に影響を与えることはめったにありませんが、最初に肥大したリンパ節を訴えます。

リンパ節または患部臓器からの生検で診断が行われます。生検は顕微鏡下でこのリンパ腫の特別な退形成パターンを示しています。病理医はしばしばALCLの癌細胞の表面にCD30と呼ばれるユニークな分子を同定することができる特別なリンパ腫マーカーで生検組織を検査するでしょう。このCD30分子の存在は他のタイプのNHLとは一線を画しています。

ALKタンパク質と呼ばれる特別なタンパク質のための別のマーカーテストも行われます。 ALCL患者のすべてがALK陽性であるとは限りません。 ALKタンパク質を持っている人は治療していない人よりも治療後の方が健康に良いです。子供は大人よりもALKタンパク質を持っている可能性が高いです。

ALCLの診断が確認されると、リンパ腫の病期を見つけるために一連の検査が行われます。

全身性ALCLは化学療法で治療されます。特にALK陽性の人にとって、治療結果は概して良好です。 NHLの一般的な形態のほとんどで使用されているモノクローナル抗体であるリツキシマブは、T細胞リンパ腫には効果がないため、ALCLでは使用されていません。代わりに、Brentuximabベドチン（Adcetris）はCD30分子を標的とし、2011年に治療後に疾患が残っているか、または治療が以前に成功した後に疾患が再発した患者のALCL治療に対してFDAによって承認されています。

一次皮膚タイプ

ALCLの皮膚型は主に皮膚に影響を与えます。それは皮膚に影響を与える非ホジキンリンパ腫の2番目に最も一般的なタイプです - 皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）の後。皮膚のALCLは依然としてまれな状態で、主に高齢者に影響を与えます。

罹患者は皮膚の腫れや潰瘍に最初に気付く。医者を訪ねると、通常皮膚生検が行われ、診断が確定されます。特別な分子CD30のためのマーカー研究はALCLとして病気を分類するために必要とされます。

皮膚のＡＬＣＬを有する約４人に１人が、皮膚の結節または潰瘍に近いリンパ節に罹患している。胸部および腹部のリンパ腫を除外するための検査が行われることがあります。骨髄検査は日常的な検査の一部として行われることがあります。

皮膚のALCLの予後は優れています。それは生命を脅かすことはめったにないゆっくりと成長する病気です。何人かの患者では、治療をしなければ消えることさえあります。皮膚の病変が狭い範囲に限られている場合は、放射線療法が最適な治療法です。広範囲に及ぶ皮膚病変のある人は、経口錠剤または注射剤の形で、メトトレキサートと呼ばれる低用量の薬で治療することができます。