先端巨大症の症状と治療

末端肥大症は成長ホルモンの過剰生産があるホルモン障害です。障害が思春期に始まると、それは巨人主義と呼ばれます。

末端肥大症のほとんどの症例は、脳内の下垂体の良性（非癌性）腫瘍によって引き起こされます。腫瘍は過剰な成長ホルモンを産生し、増殖するにつれて周囲の脳組織を圧迫します。これらの腫瘍のほとんどは自然に発生し、遺伝的に遺伝しません。

いくつかのケースでは、末端肥大症は、肺、膵臓または副腎などの体の他の場所にある腫瘍によって引き起こされます。

症状

いくつかの腫瘍はゆっくり成長し、ほとんど成長ホルモンを産生しないので、末端肥大症は数年間気づかれない。他の腫瘍、特に若年者の腫瘍は急速に増殖し、多くの成長ホルモンを産生します。末端肥大症の症状は、成長ホルモンと脳組織を圧迫している腫瘍から来ます、そして、含まれるかもしれません：

• 手足の異常な成長
• 顔の特徴の変化：はみ出ている額、下顎、および鼻。大きな唇と舌
• 関節炎
• 頭痛
• 見るのが難しい
• 厚く、粗い、油性肌
• いびきをかいている間または睡眠中に呼吸困難（睡眠時無呼吸）
• 発汗および皮膚臭
• 疲労と脱力
• 肝臓、脾臓、腎臓、心臓などの臓器の肥大

先端肥大症はまた、糖尿病、高血圧、および心臓病を引き起こす可能性があります。

腫瘍が小児期に増殖すると、巨人症は骨の異常な成長から生じます。若い成人は非常に背が高い（ある場合には、高さ８フィート９インチまで）。

診断

経口ブドウ糖負荷試験の間に血中成長ホルモンのレベルをテストすることは、末端肥大症の診断を確認するための信頼できる方法です。医師は、成長ホルモンによって制御されているインスリン様成長因子I（IGF-I）と呼ばれる別のホルモンの血中濃度を測定することができます。高レベルのＩＧＦ － Ｉは通常末端肥大症を示す。先端巨大症が疑われる場合は、コンピューター断層撮影（CT）または脳の磁気共鳴画像（MRI）スキャンを使用して、下垂体腫瘍を探すことができます。

処理

末端肥大症の治療は、以下を目的としています。

• 生産されている成長ホルモンの量を減らす
• 下垂体腫瘍が脳組織に及ぼす可能性がある圧力を軽減する
• 末端肥大症の症状を軽減または逆転させる。

主な治療法は次のとおりです。

• 下垂体腫瘍を切除する手術 - ほとんどの場合、非常に効果的な治療法。
• 成長ホルモンの量を減らし、腫瘍を縮小させるための薬品 - Parlodel（ブロモクリプチン）、Sandostatin（オクトレオチド）、およびSomatuline Depot（ランレオチド）。
• 放射線療法 - 手術では完全に切除できなかった腫瘍を縮小するためのものです。
• 成長ホルモンの効果をブロックし、IGF-Iを減らす薬 - Somavert（ペグビソマント）。

研究

イタリアのフェデリコ2世ナポリ大学の研究者は、下垂体腫瘍の部分切除（切除）の前後に薬物療法を受けていた86人の末端肥大症患者を研究しました。彼らは、ホルモンを分泌する腫瘍の少なくとも75％を切除することで投薬に対する反応が増強されることを発見しました。この研究は2006年1月号に掲載されました。 臨床内分泌・代謝ジャーナル.