多形性膠芽腫の概要

多形性膠芽腫（GBM）またはグレード4の星状細胞腫としても知られる膠芽腫は、最も一般的で攻撃的な種類の脳腫瘍の1つで、全神経膠腫の約50％を引き起こします。

症状

ＧＢＭは典型的には５０歳以降に起こるが、それは若年者にも起こり、頭痛、発作、および発話困難または認知変化などの局所的な神経学的問題を引き起こし得る。膠芽腫の他の症状には、脱力感、しびれ、視力の変化、および人格の変化が含まれます。これらの症状は腫瘍の大きさや位置によって異なります。

GBMはどれくらい早く進歩しますか？

ＧＢＭの癌性細胞は急速に広がった。腫瘍は明確な境界線なしに脳を通って潜伏的に広がるため、外科的に完全に切除することは不可能ではないにしても困難です。最初の症状から死亡までの平均期間は約1年ですが、これは個人によって多少異なります。約25％の人々が治療を受けて2年以上生存する可能性があります。

原因

すべての腫瘍と同様に、多形性膠芽腫は不適切な細胞分裂から生じる。この場合、脳の神経細胞を通常取り囲んで保護するグリア細胞は、制限なく増殖します。

これは、細胞内の遺伝子がどのように発現されるかの変化から生じる。例えば、細胞は、上皮成長因子受容体（ＥＧＦＲ）などの領域で遺伝子発現を増幅したり、ＰＴＥＮなどの腫瘍抑制遺伝子を喪失したりする。他の変異には、ＭＤＭ２およびＲＢ遺伝子が含まれる。

診断

患者に疑わしい症状がある場合、医師は通常、脳のMRIスキャンなどの神経画像検査を注文します。 MRIでは、GBMは不規則な外観（多くの場合、死んだ組織や出血の中心領域）とガドリニウムのコントラストで強調される腫瘍周辺の明るい領域を持っています。この異常は他の脳構造を圧迫し、脳の正常な構造を歪めるかもしれません。

他のものがMRIでこのように見えるかもしれない間、心配している医者は脳からこの異常な組織の一部を取り出すために脳神経外科医を手配しようとするでしょう。組織は顕微鏡下で評価することができ、そこではそれは特徴的な「偽パリセージング」パターンで多数の分裂細胞を示す - 細胞が整列しているように見えることを意味する。それらの形成は顕微鏡下でＧＢＭに見られる死んだ組織の領域に隣接しているので、これはおそらく細胞死に関連する。

処理

GBMは攻撃的で、ほとんどの治療法に抵抗します。多くの場合、これらの治療の目的は、病気を完全に治癒することではなく、症状を軽減し寿命を延ばすことです。

多形性膠芽腫の治療法には、通常3つの要素があります。

1. 手術 - 医師は、脳の健康な部分を傷つけることなく、できる限り多くの腫瘍を切除します。
2. 化学療法 - 腫瘍細胞を標的にするように薬が投与されます。テモゾロミドまたはプロカルバジン、ロムスチン、およびビンクリスチンの組み合わせは、より一般的な治療法のいくつかです。
3. 放射線療法 - 脳に照射された放射線は、一部の癌細胞を死滅させる可能性があります。これは通常、一部の転移性腫瘍ではより一般的である脳全体を照射するのではなく、脳の一部だけにビームを照射することを含みます。

これらの治療のすべての後、GBMを受けたことがある人は腫瘍が再発するかどうか見るために監視されます。ほとんどの場合、残念ながら、GBMが戻ってきます。その時、ケースバイケースでさらなる治療が勧められるかもしれません。

GBMは非常に攻撃的であり、利用可能な治療法は深刻な副作用をもたらす可能性があるため、このがんの管理は非常に個人的なものです。したがって、それは神経外科医と同様に神経学の専門家と密接に協力することを含みます。

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• A大室、LM DeAngelis：神経膠芽腫および他の悪性神経膠腫：臨床レビュー。 JAMA：アメリカ医師会のジャーナル. (2013) 310:1842-1850.
• H Ropper、MA Samuels。アダムスとビクターの神経学の原則、第9版：The McGraw-Hill Companies、Inc.、2009年。