肝脾T細胞リンパ腫：知っておくべきこと

肝脾T細胞リンパ腫（HSTCL）は非常にまれなリンパ腫です。臨床的に「肝脾臓γδT細胞リンパ腫」として知られているこの病気は科学文献ではめったに報告されていないため、その真の発生率は不明である。

HSTCLは若い男性によく見られますが、女性と子供を含む症例も報告されています。また、免疫不全患者におけるHSTCLのリスク増加との関連があるようです。公表された症例に基づくと、HSTCLは最初は誤診されている可能性が高く、予後は比較的不良です。

症状

全身性倦怠感
疲労
低血球数の症状（貧血、血小板減少症）
- 貧血は疲労、疲労感を引き起こす可能性があります
- 血小板減少症は、あざや出血を引き起こしやすい
以下を含む体質性の症状：
- 原因不明の発熱
- 減量しようとせずに減量
- シャツやシーツを染み込ませる寝汗
腹部の充満、圧迫感、または痛み（肝臓の肥大、脾臓の肥大による）
検出可能な腫れリンパ節の欠如
- 多くのリンパ腫とは対照的に、これは通常ではないあなたが首、脇の下、または鼠径部の皮膚の下に感じるかもしれないあらゆる検出可能なリンパ節、またはしこりやこぶを含みます。

危険因子

男性の性別は伝統的に最初の公表された症例シリーズに基づく危険因子と考えられてきました。
現在または過去数年間における、免疫抑制の継続的使用
- 臓器移植薬
- 炎症性腸疾患（クローン病または潰瘍性大腸炎）の全身療法
既往歴：
- 腎臓移植または他の固形臓器移植
- マラリアの歴史
- 病歴EBV陽性ホジキン病

上記のプロファイルはまとめられていますが、HSTCLの記述は比較的限られた数のケースに基づいていることに注意すべきです。

ＨＳＴＣＬは、全ての末梢Ｔ細胞リンパ腫のうちの２パーセント未満を占めると考えられている。原因不明であるにもかかわらず、このリンパ腫に罹患している患者の約10〜20パーセントは、固形臓器移植、リンパ球増殖性疾患、炎症性腸疾患、B型肝炎感染、または免疫抑制療法などの慢性免疫抑制の既往歴があります。

免疫抑制を調べる

Parakkalらによる研究では、免疫抑制療法を使用している患者の間で25例のHSTCLが同定された。 22人（患者の88％）が炎症性腸疾患を患い、3人が関節リウマチを患っていました。 4例（16％）が女性で、4例が65歳以上でした。 24例（96％）に免疫調節薬（アザチオプリン、6-メルカプトプリン、またはメトトレキサート）も投与されました。 2人の患者がアダリムマブ単独を受けた。

Deepakらによる研究では、FDA有害事象報告システム（2003-2010）から合計3,130,267の報告がダウンロードされた。 TNF-α阻害剤を含むT細胞NHLの91症例がFDA AERSで同定され、さらに9症例が文献検索を用いて同定された。合計38人の患者が慢性関節リウマチ、36人がクローン病、11人が乾癬、9人が潰瘍性大腸炎、6人が強直性脊椎炎であった。症例の68人（68％）は、TNF-α阻害薬と免疫調節薬（アザチオプリン、6-メルカプトプリン、メトトレキサート、レフルノミド、またはシクロスポリン）の両方への曝露を含んでいた。肝脾T細胞リンパ腫（HSTCL）が報告されている最も一般的なサブタイプでしたが、菌状息肉症/セザリー症候群およびHSTCLは、TNF-α阻害剤曝露でより一般的であると同定されました。

診断

肝脾T細胞リンパ腫は、より多くの一般的な症状が最初に考慮されるため、診断に長い時間がかかる場合があります。診断は骨髄、肝臓および/または脾臓の生検標本とフローサイトメトリー分析に基づいています。専門の血液病理医による生検材料のレビューが推奨されます。

骨髄生検は典型的には異型リンパ球細胞による過細胞（細胞によって占められる余分な空間）骨髄を示すが、その変化は微妙なものとして記載されている。 Belhadjらは、2003年の報告で、HSTCLを有する21人の患者のシリーズに関する以下の点に留意した。

「このわずかな関与は6人の患者では直ちに認識されず、5人の患者では反応性の高細胞性骨髄、最初の検査で明白な単球増加症の別の患者では慢性骨髄単球性白血病と誤診されました。」

しかし、この研究グループはまた、日常的な骨髄生検での特徴的に特徴的な副鼻腔浸潤パターンにも注目しました。

フローサイトメトリーや生検標本の免疫表現型検査などの特殊な臨床検査はHSTCLの診断に不可欠なツールですが、研究者らは高いインデックスの臨床的疑いを持つことの重要性に注目します。

身体検査と臨床検査も示唆に富むかもしれません。肥大した脾臓や肝臓を含む身体検査の所見があるかもしれません。全血球計算では、血小板減少症（低血小板数）、貧血（低赤血球数）、白血球減少症（低白血球数）などの異常が見られる場合があります。

自然史と予後

ＨＳＴＣＬは、肝臓、脾臓、および骨髄の海綿状空間への癌性リンパ球の浸潤を特徴とし、これらはすべてリンパ節の肥大、またはリンパ節腫脹を伴わない。

リンパ腫細胞の浸潤は、脾臓と肝臓の著しい肥大を招きます。重大な場合がある血小板数が少ないことを除けば、有意な低血球数はあまり一般的ではありません。

HSTCL患者の最大80％が、発熱、寝汗、そして意図しない体重減少を含む、いわゆるB症状を持っています。臨床経過は非常に攻撃的で、全生存期間中央値は診断時から約1年です。しかしながら、早期発見と適切な治療による潜在的なより良い結果に関しては多くの不確実性があります。

自家移植または同種移植は、臨床試験への患者募集と同様に考慮されるべきです。これらの積極的な戦略を支持するためのデータは限られているが、結果は化学療法単独では不十分である。

処理

HSTCLの診断が確定し、病期分類が完了したら、病気が非常に急速に進行する可能性があるため、治療を速やかに開始する必要があります。この病気の希少性のために標準治療は存在しません。しかしながら、他の悪性リンパ腫における研究の外挿に基づいて化学療法レジメンが導入されています。造血幹細胞移植および臨床試験への参加は、考慮される選択肢の中にあるかもしれません。