チャーグシュトラウス症候群：症状、原因および治療

Churg Strauss症候群は、多発性血管炎（EGPA）を伴う好酸球性肉芽腫症としても知られており、血管の炎症（血管炎）を引き起こすまれな自己免疫状態である。

症状

チャーグシュトラウス症候群は主に肺に影響を与えるが、多くの臓器系に影響を及ぼす可能性がある。症状は、どの臓器が罹患しているかに依存するが、大部分の患者は喘息または喘息様の症状を有する。チャーグシュトラウス症候群の重要な特徴は、好酸球（好酸球増加症）と呼ばれる多数の白血球である。

通常、体はアレルギー反応や寄生虫感染時に好酸球を放出します。チャーグシュトラウス症候群の患者では、多数の細胞が放出され、身体の組織に蓄積する。患者の症状は、好酸球が最も集中している臓器系に対応する。例えば、肺の好酸球の数が多いと呼吸症状が出るが、腸内の細胞数が多いと胃腸症状を引き起こす。

Churg Straussの症状は3つの異なる段階に分類されますが、患者はその段階を順番に経験することはなく、必ずしも3段階すべてを経験するとは限りません。実際、チャーグ・シュトラウスの症状の段階を認識することは重要です。症状が早い段階で診断されれば、後期段階の発症を防ぐことができます。

チャーグシュトラウス症候群の3つの段階は次のとおりです。

1. 前段階： 第1段階は、数ヶ月、数年、さらには数十年続くことがあります。この段階では、チャーグシュトラウスの人は、通常、喘息または喘息様の症状を発症する。
2. 好酸性相： 第2段階は、身体が体の組織に蓄積し始める多数の好酸球を放出するときに始まる。細胞は、肺、腸および/または皮膚に蓄積することがある。患者は、細胞が蓄積している器官系に対応する症状を発症する。
3. 脈管状相： 第3段階は、好酸球の蓄積が血管内に広範な炎症を引き起こす状態であり、血管炎と呼ばれる状態である。痛みおよび出血の症状を引き起こすことに加えて、血管の長期間にわたる慢性炎症は、それらを弱める可能性があり、動脈瘤のような潜在的に致命的な合併症の危険にさらされる可能性がある。

チャーグシュトラウスの症状は、開始時と最後のどれくらい長く続くかによって大きく異なる可能性があります。最初の症状（前段階中に起こる）は、通常呼吸器系である。これらの初期症状には、

• かゆみ、鼻水
• 恥骨圧迫と痛み
• 鼻ポリープ
• 咳または喘鳴

第2段階では、症状をより一般化することができ、

• 疲労
• 夜の汗
• 腹痛
• 熱

第3段階では、血管炎の炎症症状が現れ、

• 関節痛
• 体重減少
• 発疹
• うっかりやかゆみ
• 筋肉痛

心臓や腎臓などの特定の器官が関わっていると、より深刻な症状が発症することがあります。Churg Strauss患者の約78％が多発神経障害を含む神経学的症状を経験する。

原因

Churg Straussの正確な原因は不明です。他の自己免疫疾患と同様に、研究者らは、遺伝学や環境などのいくつかの要因が、免疫系の「誘発」に関与していると考えています。

病気は非常にまれです。見積もりの​​範囲は、毎年診断された百万人あたり2人から15人です。それは男性と女性で同じように起こります。 Churg Straussの症状はどの年齢でも始めることができるが、患者の年齢が30〜50歳の間に診断されることが多い。

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診断

Churg Straussは、患者の症状、X線およびCTスキャンの徹底的な履歴、および好酸球のレベルをチェックするための血液検査に基づいて診断される。時には、特定の器官における高レベルの好酸球を探すために組織生検が行われることがあります。

American College of Rheumatologyは、Churg Straussの診断基準を臨床医が他のタイプの血管炎と区別するのに役立つように設定しました。

1. 喘息
2. 好酸球増加症
3. 単発性または多発性神経障害
4. 非固定肺浸潤
5. 副鼻腔（例えば、鼻ポリープ）の異常は、
6. 血管外の好酸球増加症

処理

チャーグシュトラウス症候群は、未治療のまま放置すると致死的であり得る。慢性脈管炎の合併症は、動脈瘤、心臓病および脳卒中などの重篤な状態を発症するリスクを増大させる可能性がある。症状を早期に診断し治療を開始すると、炎症を軽減し、より重篤な症状への進行を防ぐのに役立ちます。

チャーグシュトラウスの治療法は、診断時の状態、臓器系に影響を与える段階、患者の個々の症状に依存する。ほとんどの患者は、コルチコステロイドと呼ばれる免疫系を抑制する薬剤で治療を開始します。最も一般的に処方されるコルチコステロイドまたはステロイド薬の1つはプレドニゾンである。

患者の90％以上が症状を管理し、ステロイド単独療法で完全寛解を達成することさえできます。

進行した病気の患者はまた、シクロホスファミドまたはメトトレキセートなどの細胞傷害性薬物を服用する必要があり得る。

DipHealthからの言葉

チャーグシュトラウスは非常に一般的な病気ではありません。毎年100万人のうち2万人しか診断されていませんが、未治療のまま放置すると致命的な合併症を引き起こす可能性が非常に深刻な状態です。しかし、いったん診断されると、ステロイド療法を用いてうまく治療することができ、多くの患者は症状から完全に寛解する。