慢性リンパ性白血病について知っておくべきこと

慢性リンパ性白血病（CLL）は、西欧諸国の成人における最も一般的な種類の白血病です。それは通常リンパ球と呼ばれる白血球の一種に成長する細胞への遺伝物質への損傷（突然変異）があるときに起こります。

遺伝的突然変異が骨髄内でリンパ球の制御されない増殖を引き起こすだけでなく、自然の細胞死の通常のパターンに従わない細胞をもたらすので、CLLは他のタイプの白血病とは異なります。これにより血流中のＣＬＬリンパ球数が増加する。

西部におけるＣＬＬの症例の約９５％において、罹患しているリンパ球のタイプはＢリンパ球（Ｂ細胞ＣＬＬ）である。 Ｔ細胞ＣＬＬは日本の地域でより一般的であり、米国の症例の約５％を占めるにすぎない。

慢性白血病の異常リンパ球は急性白血病で見られるものより成熟しています。それらはより成熟しているので、それらは正常リンパ球の多くの機能を果たすことができる。結果として、慢性白血病は、患者が何らかの症状に気付く前に長期間にわたって未治療のままになる可能性がある。

健康な人が高いリンパ球数を持っているかもしれない時があります、そしてこれは彼らが白血病を持っていることを意味しません。これらの感染と戦う細胞は病気の時に自然に高い生産率に入ります。 CLLの場合、ある種類のリンパ球の過剰産生が起こり（遺伝的変異が最初に起こった場所によります）、細胞は成熟していますが異常な形質を示します。

体内の健康なBリンパ球の重要な仕事は、免疫グロブリンを生産することです。免疫グロブリンは、感染を防ぐのに役立つタンパク質です。 ＣＬＬでは、異常リンパ球は、適切に作用する免疫グロブリン（または「抗体」）を産生することができず、また非癌性リンパ球が有効な抗体を産生するのを妨げる。このため、CLL患者は頻繁に感染を経験します。

兆候と症状

患者によっては、CLLの成長が非常に遅く、徴候がほとんど検出されない場合があります。リンパ球の数が血中で高レベルに達したとしても、赤血球や血小板などの他の種類の血球の産生には影響を与えません。

より攻撃的なタイプのCLLを有する患者、またはより進行した疾患を有する患者は、他の細胞型の骨髄産生に対する負担の徴候ならびにリンパ節の肥大に関連する症状を示し得る。

CLL患者は以下のようなことがあります：

• 減量
• 一般的に「体調不良」の感覚
• 寝汗
• おやすみなさい睡眠で安心しない疲れた感じ
• リンパ節の腫れ
• 頻繁な感染
• 周囲の臓器への拡大リンパ節圧による痛み
• 出血の問題

これらの症状はまた、他の、それほど深刻ではない状態の徴候でもあります。あなたがあなたの健康への変化について心配しているならば、あなたはあなたの医者に指導を求めるべきです。

CLLは白血病ですか、それともリンパ腫ですか？

リンパ球性白血病およびリンパ腫はどちらも、リンパ球が制御されずに増殖すると発生します。両方の状態がリンパ節の腫脹を起こすことがあり、両方とも血液中に過剰なリンパ球を示すことがあります。実際、これら2つの病気の違いは主に名前だけです。

循環中のリンパ球数が多く、リンパ節の腫脹が少ない場合、患者はCLLを患っていると言われます。逆に、非常に肥大した結節を有するが、血液中で正常に近い白血球数を有する患者は、非ホジキンリンパ腫の一種である小リンパ球性リンパ腫（ＳＬＬ）を有すると記載されている。

多くの場合、CLLとSLLという用語は本質的に異なる方法で提示される同じ疾患であるため、互換的に使用されます。

危険因子

ＣＬＬは高齢者の白血病である傾向があり、平均診断年齢は６５歳である。ＣＬＬと診断された人々の９０％が４０歳を超えている。

他の種類の白血病と同様に、科学者たちはCLLの原因を正確には知りませんが、一部の人々がそれを発症するリスクが高いと思われる要因がいくつかあります。

• 農薬や除草剤などの特定の有毒化学物質への暴露
• ヒトTリンパ球向性ウイルス（HTLV-1）などの特定の細菌またはウイルスへの感染
• 兄弟姉妹などの第一度近親者がCLLである場合、リスクが3倍から4倍増加する可能性があります。

他の種類の白血病とは異なり、放射線への曝露は危険因子とは思われません。

これらの要因は人のCLLを得る可能性を高めるかもしれませんが、これらの危険因子を持つ多くの人々は白血病になることは決してなく、そして白血病を持つ多くはリスクファクターを持っていません。

それをまとめる

ＣＬＬは、細胞のＤＮＡへの損傷が制御されていない増殖および過剰なリンパ球数を引き起こすときに起こる。これは循環中のリンパ球数の増加につながり、リンパ球もリンパ節に集まる可能性があります。ほとんどの場合、病気が進行するのが非常に遅いかもしれないのでCLLと共に生きる人々はほとんど症状を示さないでしょう。