前頭側頭型認知症（ピック病）の概要

前頭側頭型認知症ってなんだ？ (十一月 2024)

前頭側頭型認知症（FTD）は、ピック病と呼ばれることが多い一種の認知症です。それは、行動、感情、コミュニケーションおよび認識に影響を与える一群の障害を含みます。 FTDに使用されるその他の名前は次のとおりです。

前頭側頭変性
前頭側頭型認知症
ピックの複合体
前頭側頭葉変性
前頭認知症

FTDでは、脳の前頭葉と側頭葉が影響を受け、サイズが萎縮（縮小）します。 FTDは通常比較的若い人（50代から60代）を襲いますが、21歳の若い人や80代後半の年齢の人でも確認されています。 FTDの症例の約60％は、45歳から64歳までの人々です。

1892年、アーノルド・ピックは脳内の異常なタウタンパク質コレクション（ピックの体と呼ばれる）を最初に発見しました。ピックの体はある種のFTDに存在し、剖検中に顕微鏡でしか見ることができません。

FTDの種類

FTDカテゴリーに分類される4つの疾患には以下のものがあります。

行動変種前頭側頭型認知症
- その名が示すように、行動変種FTDは行動に大きな影響を与え、社会的に不適切な相互作用や感情を引き起こします。
一次進行型失語症
- このタイプのFTDの主な要素は失語症これは言語能力の障害を意味します。これはコミュニケーション能力と理解能力の両方に影響を与えます。
進行性核上性麻痺
- 核上性麻痺は、認知能力と同様にバランスと動きに影響を与えます。明確な症状は眼球運動障害です。
皮質基底核変性
- 皮質基底核変性症の症状は、筋力低下や振戦として現れることが多く、通常は体の片側だけから始まります。この障害が進行するにつれて、記憶および行動に関する問題も発生する。

FTDの症状

動作の変更

FTDを持つ人々は、無意味なコメント、洞察力や共感の欠如、気晴らし、性への関心の高まり、または食物の好みの著しい変化など、社会的に不適切な行動を示すことがよくあります。他の人たちは、衛生状態の悪さ、繰り返しのコメントや行動、低エネルギー、そしてやる気がないことを示しています。彼らはまた持っているかもしれません平らなまたは鈍い影響つまり、彼らの顔は、悲しみ、喜び、怒りなど、感情の表現をほとんどまたはまったく示さないことを意味します。

コミュニケーションの変化

FTDはしばしば両者のコミュニケーション能力に影響を与えます。表情豊かなスピーチ（言葉を使って自分を表現する能力）そして受容的スピーチ（スピーチを理解する能力）。個人が言うべき正しい単語を見つけるのに苦労し、非常に躊躇してゆっくり話し、正確に読み書きするのに苦労し、そして理にかなった方法で文を形成することができないかもしれません。

動きの変化

FTDはしばしば動きや他の運動行動を制御する能力に影響を与えます。 FTDを患っている人は頻繁に転倒するか、または望まない腕や足の動きまたはがたつきを持つことがあります。

興味深いことに、特に初期の段階では、人の記憶とその周囲の空間についての理解は比較的無傷のままです。

FTDとアルツハイマー病の違いはどうですか？

アルツハイマー病では、典型的な初期症状は短期記憶障害と何か新しいことを学ぶのが困難です。 FTDでは、通常、メモリは初期状態のまま残ります。初期の症状には、適切な社会的相互作用や感情の難しさ、そしていくつかの言語上の問題などがあります。

FTDとアルツハイマー病は脳が身体にどのように影響を受けるかという点でも異なります。 FTDは主に脳の前頭葉と側頭葉に影響を与えます。アルツハイマー病は脳のほとんどの領域に影響を与える傾向があります。

FTDはまた若い人を対象としています。 FTDの平均発症年齢は約60歳です。アルツハイマー病の早期発症がある人もいますが、大多数の患者は65歳以上で、その多くは70代または80代です。

FTDの原因は何ですか？

FTDの原因はわかっていません。 FTDの症例の大多数は偶然に発症するように思われるが、遺伝学はある場合には役割を果たす。症例の約10％は、単一の遺伝子の変化に由来します。この遺伝子突然変異は直接受け継がれています。つまり、あなたの母親や父親がその特定の遺伝子をFTDに対して持っている場合、あなたは50％の確率でFTDを発症する可能性があります。

FTDと診断された人々のさらに20％から40％は、2人以上の世代にわたって1人以上の親戚がFTDと診断されているという家族関係を持っています。

診断

アルツハイマー病を診断するのと同様に、FTDを診断できる単一の検査はありません。患者は通常、MRIやPETスキャンなどの画像検査を受けます。記憶力および言語能力を測定するための認知テスト身体運動テストおそらく脊椎穿刺。そしていくつかの血液検査。診断は、これらのテストの結果をすべて集め、ビタミンB 12欠乏症や感染症などの他の原因を排除し、あなたの症状を他のFTD症例と比較することによって行われます。ＦＴＤの特定の局面は他の障害を模倣するので、ＦＴＤおよび他の種類の認知症に精通している神経科医がこの評価に関与することが重要である。

トリートメント

このタイプの認知症をターゲットにした薬はないので、治療の目標は症状を可能な限り抑制することです。医師は、カルビドパ/レボドパ（Sinemet）を含む、パーキンソン病の運動障害によく使用される薬を処方することがあります。非薬物療法が効果的でない場合、FTDの行動は抗精神病薬で対処されることがあります。

抗うつ薬、特に選択的セロトニン再取り込み阻害薬（SSRI）は、FTDの強迫的または強迫的行動のいくつかを治療することにおいていくらかの利益を示しています。何人かの医者はまたコリンエステラーゼの抑制剤を含むアルツハイマー病の患者に普通与えられる薬物療法を規定します。しかしながら、研究はこれらの薬がまだFTDに効果的であることを明らかに示していません。

作業療法および理学療法は運動および運動能力の低下を維持または遅延させるのを助けることによって患者に利益をもたらすことができる一方で、言語療法は時々コミュニケーション障害を助けることができる。