嚢胞性線維症の治療法

嚢胞性線維症（CF）の治療法はありませんが、治療法の進歩により、この疾患を持つ人々の平均寿命とQOLの両方が向上しました。治療は、気道クリアランス技術、抗生物質、高カロリー食、粘液希釈剤、気管支拡張剤、膵臓酵素、およびCFTRモジュレーターとして知られる新世代の薬物を含む、さまざまな手順および薬物療法を含み得る。

重症例では肺移植が必要な場合があります。

治療計画の要には、呼吸器感染症の予防、肺機能の保持、および腸内の栄養素の吸収不良を補うための食事補助剤の使用が含まれます。時間が経てば、間違いなく調整が必要になります。

1980年代には、CFを持つ人々の平均寿命は20年未満でした。新生児のスクリーニングと治療の進歩のおかげで、この疾患に罹患している人々は、治療が早期に開始され、一貫して管理されていれば、40代まで、おそらくそれ以上に長生きすることが期待できます。

セルフケアとライフスタイル

新しい嚢胞性線維症薬の導入を中心に多くの興奮が集中していますが、セルフケアは依然としてCF治療の基盤となっています。これは、肺から粘液を除去するための気道クリアランス技術、肺容量および強度を維持するための運動、ならびに脂肪および栄養素の吸収を改善するための食事介入を含む。

気道クリアランステクニック

慢性閉塞性肺疾患（COPD）患者に一般的に使用されている気道クリアランス技術（ACT）は、CF肺疾患の治療にも同様に有効です。テクニックはあなたがそれをせき止めることができるように肺の気嚢から粘液を取り除くことを目指します。これらはあなたの状態の重症度に応じて毎日数回行われるかもしれません。

一般的に使用されているテクニックがいくつかありますが、そのうちのいくつかは幼児よりも大人の方が簡単な場合があります。

• ハフの咳 自分で行うことができます。あなたを疲弊させる可能性があるアクティブな咳とは対照的に、ハフの咳はそれを取り除くのに十分な空気があなたの肺の粘液の後ろに入ることができるように深く、制御された吸入を含みます。そうすることによって、あなたはそれを追い出すために同じくらい多くのエネルギーを働かせる必要はありません。あなたは深く吸い込み、息を止め、そして粘液を取り除くために激しく吐き出します。
• チェストパーカッション姿勢のパーカッションやドレナージとしても知られている、位置を変えるときにカップ状の手で背中と胸をリズミカルに叩くパートナーと一緒に演奏されます。粘液がほぐれたら、ハフの咳でそれを排出することができます。
• 胸壁の振動 体位ドレナージと同様に機能しますが、粘液を振動させて緩める携帯型の非電気機器を使用しています。いくつかの装置は、振動を吸入薬物の送達と組み合わせるためにネブライザーに接続することができる。
• 高周波胸部振動 エアパルスジェネレータに取り付けられたインフレータブルベストが含まれています。機械は胸部を高周波で機械的に振動させて粘液をほぐし、放出します。

運動

運動は、あなたがCFを持っている場合は避けることができないものです。

運動は肺機能の維持に役立つだけでなく、糖尿病、心臓病、骨粗鬆症などのCF関連合併症のリスクを軽減します。

運動プログラムは、年齢や健康状態に基づいて個別化する必要があり、理学療法士や医療チームと一緒に理想的にデザインする必要があります。ベースラインのトレーニングレベルを確立するために、フィットネステストを事前に実施することができます。

フィットネスプランには、ストレッチ運動（柔軟性を高めるため）、有酸素トレーニング（持久力と心呼吸器の健康を向上させるため）、およびレジスタンストレーニング（筋力と筋肉量を増やすため）を含める必要があります。最初に始めるときは、最初は5〜10分のセッションを目標とし、週に3日以上実行し、徐々に20〜30分のセッションにすることができます。

プログラムに関しては、「嚢胞性線維症のトレーニング」は設定されていません。代わりに、あなたとあなたの理学療法士は、活動（サイクリング、水泳、ウォーキング、ヨガなど）とエクササイズ（レジスタンスバンド、ウェイトトレーニング、クロストレーニングなど）を見つけるべきです。あなたが強くなるにつれてあなたのトレーニングの強度と持続時間を増加させる目的であなたが長期にわたって持続することができること）

子供たちのためのセットプログラムは、アクティブな子供たちが自然に生きる傾向があることを考えると、通常は必要ありません。そうは言っても、あなたの子供がCFを持っているなら、それはあなたの子供の限界をもっとよく理解するためにあなたの呼吸器科医と話すのが賢明です。共用スポーツ用品

ダイエット

嚢胞性線維症は、消化酵素を産生する膵臓の管を詰まらせることによって消化に影響を与えます。これらの酵素がなければ、腸は食品から栄養素を分解し吸収することができなくなります。咳や感染との闘いは、彼らの通行料、カロリーの燃焼、そしてあなたが水を切って疲れたままにすることもあります。

この損失を補い、健康的な体重を維持するためには、高脂肪、高カロリーの食事をとる必要があります。そうすることによって、あなたはより良い感染と戦い、健康を維持するためにエネルギーを蓄えるでしょう。

あなたまたはあなたの子供の体重がどうなるべきかを医者が決めます。臨床的対策には以下のものがあります。

• 2歳未満の子供のための体重
• 2〜20歳の人のボディマスインデックス（BMI）パーセンタイル（この期間中に身長が大きく変動する可能性があるため）
• 20歳以上の人々のための数値BMI

それに基づいて、あなたの年齢、フィットネスレベル、そして全体的な健康状態、専門栄養士がたんぱく質、炭水化物、および脂肪の適切なバランスで食事療法を設計するのを助けることができます。

嚢胞性線維症財団は、体重の目標に応じて、女性、男性、幼児、子供、およびティーンエイジャーに次の1日のカロリー摂取量を推奨します。

	体重を維持する	体重が増加する
女性たち	2500 cal / day	3,000 cal / day
男性	3,000 cal / day	3,700 cal / day
幼児1から3	1,300〜1,900 cal / day	専門家と話す
4〜6歳の子供	2,000〜2,800 cal / day	専門家と話す
6〜12歳の子供	1日の推奨カロリー摂取量の200％	専門家と話す
十代の若者たち	3,000〜5,000 cal / day	専門家と話す

市販薬

嚢胞性線維症は、蓄積した粘液によって肺や膵臓にかかるストレスが増加するために慢性的な炎症と関連しています。炎症は、再発性の感染と同じくらい多くの肺への損傷を引き起こし、そして同様に膵臓、腎臓、肝臓、および他の重要な臓器の機能障害を引き起こす可能性がある。

Advil（イブプロフェン）やAleve（ナプロキセン）などの非ステロイド系抗炎症薬（NSAID）は、一般的に、CFの人々の炎症を軽減するために処方されています。モントリオール小児病院からの研究のレビューは、Advilの毎日の使用は、特に小児において、CF肺疾患の進行をかなり遅らせることができると結論を下しました。副作用には、吐き気、胃のむかつき、嘔吐、および胃潰瘍があります。使い過ぎは腸の損傷を引き起こす可能性があります。

他のOTC薬は高カロリーの食事療法を支えるのに使用されるかもしれません。栄養素の吸収を助けるために、あなたの医者は膵臓酵素サプリメントを処方することがあります。これらはカプセルの形で入ってきて、食事やおやつの後に丸ごと飲み込まれます。店頭で入手可能ですが、それらはあなたの体重と状態に基づいてあなたの医者によって用量調整される必要があります。副作用には、膨満感、下痢、便秘、頭痛、けいれんなどがあります。

必要に応じて、膵臓酵素を子供に処方することもできます。投与量を調整する必要がある場合や、子供が丸薬を飲み込むことができない場合は、カプセルを開いて計量し、食品にふりかけることができます。

血液検査で重大な不備が明らかになった場合は、医師はビタミンやミネラルのサプリメントも推奨します。成長や脂肪吸収に欠かせない、ビタミンA、D、E、Kなどの脂溶性ビタミンサプリメントは一般的です。

処方箋

処方薬療法は、病気の症状を管理し、臓器障害の減少を遅らせるために使用されます。薬は大きく4つのクラスに分類することができます。

• 気管支拡張薬
• 粘液溶解薬
• 抗生物質
• CFTR変調器

薬物に応じて、薬物を経口、注射、静脈内（血管内）、またはネブライザー、定量吸入器（MDI）、またはドライパウダー吸入器（DPI）のいずれかで吸入することができます。

気管支拡張薬

気管支拡張薬は、狭窄した気道を弛緩させ、より多くの空気を肺に取り込む薬です。それらは、最も一般的には、エアロゾル化されたキャニスターとスペーサーと呼ばれるマウスピースを含むMDIとともに配送されます。薬の選択肢には、アルブテロールとXopenex（levalbuterol）があります。

気管支拡張薬は、気道クリアランスを開始する15〜30分前に吸入されます。彼らはあなたがせき止めることができる粘液の量を増やすだけでなく、それらはあなたが肺のより深いところで、粘液溶解薬や抗生物質などの他の薬を吸入するのを助けます。

副作用には、吐き気、振戦、急速な鼓動、緊張感、めまいなどがあります。

粘液溶解薬

粘液溶解剤は粘液希釈剤としても知られており、肺の粘液を薄くする吸入薬で、咳をしやすくすることができます。 CF療法で一般的に使用される2つのタイプがあります：

• 高張食塩水滅菌塩溶液は、気管支拡張薬を飲んだらネブライザーで吸い込むことができます。塩分は周囲の組織から水分を引き出し、そうすることで肺の粘液を薄くします。
• プルモザイム（ドルナーゼアルファ） は、どちらも粘液を蓄積させ、肺の粘性（滑りやすさ）を高める精製酵素です。副作用には、のどの痛み、水っぽい目、鼻水、めまい、発疹、一時的な声の変化または消失などがあります。

抗生物質

抗生物質はバクテリアを殺す薬です。嚢胞性線維症では、肺への粘液の蓄積は細菌に感染のための完璧な繁殖地を提供します。このため、再発性肺感染症が人々によく見られます。より多くの感染症があるほど、あなたの肺はより多くのダメージを受けます。

抗生物質は、急性のＣＦ症状（増悪と呼ばれる）を治療するために使用することができ、または感染が発生するのを防ぐために予防的に処方することができる。それらは経口的にまたはネブライザーもしくはDPIを用いて送達される。深刻な感染症は静脈内治療を必要とするかもしれません。

オプションの中で：

• 経口抗生物質 より軽度の慢性感染症や増悪の治療に使用できます。ジスロマック（アジスロマイシン）は、これに一般的に使用される広域抗生物質です。深刻な細菌感染症は、特定の標的クラスの抗生物質薬を必要とするかもしれません。
• 吸入抗生物質 細菌感染を防ぐために予防的に使用されていますが、急性増悪時にも使用することができます。これに使用される2つの抗生物質があります：Cayston（aztreonam）とTobi（tobramycin）。吸入した抗生物質は、気管支拡張薬と粘液溶解薬を使用して気道の浄化を行った後にのみ使用されます。
• 静脈内抗生物質 重症例用に予約されています。抗生物質の選択はあなたが持っている細菌感染症の種類に基づいているでしょう。これらは、ペニシリン、セファロスポリン、スルホンアミド、マクロライド、またはテトラサイクリンを含み得る。

あなたが与えられたタイプに関係なく、あなたがもはや症状を持たなくても処方されたように抗生物質薬を服用することが重要です。早めに止めたり止めたりすると、システム内に残っているバクテリアが抗生物質に対して耐性を持つようになり、感染が回復した場合の治療が難しくなります。

CFTR修飾子

嚢胞性線維症膜貫通受容体（ＣＴＦＲ）遺伝子は、細胞内外への水および塩の移動を調節するＣＦＴＲタンパク質を産生する。この疾患の場合のように、ＣＴＦＲ遺伝子が変異していると、それが産生するタンパク質に欠陥があり、粘液が体中で異常に肥厚する原因となる。

近年、科学者たちは、特定の突然変異を持つ人々のCFTR機能を改善することができるCFTRモジュレーターと呼ばれる薬を開発しました。 CFを引き起こす可能性がある2,000以上のものがあり、症例の約80パーセントがdeltaF508として知られる特定の突然変異に関連しています。薬はすべての人に効くわけではなく、あなたがどのCFTR突然変異を持っているのかを同定するために遺伝子検査を受ける必要があります。

米国食品医薬品局（FDA）による使用が承認されているCFTRモジュレータは3つあります。

• カリデコ（ivacaftor） 欠陥のあるCFTRタンパク質に結合し、水と塩が細胞に出入りできるように「ゲートを開いたままにする」薬です。 Kalydecoは大人と2歳以上の子供に使用することができます。
• オルカンビ（ルマカフトール＋イバカフトール） deltaF508突然変異の2つのコピーを持つ人々にだけ使うことができます。 ２つのデルタＦ５０８コピーを有することは、タンパク質のひどい変形を引き起こす。 Orkambiはタンパク質の形状を修正し、その細胞内機能を回復させることによって機能します。 Orkambiは大人と子供6歳以上で使用することができます。
• シンデコ（tezacaftor + ivacaftor） また、2つのdeltaF508変異を持つ人々のために設計された補正薬です。それはOrkambiを容認できない人々に使われています。それはまた、26の他の一般的なCFTR突然変異に関連したCFTR機能を改善するかもしれません。 Symdekoは大人と子供12歳以上で使用することができます。

薬は錠剤の形で利用可能であり、12時間ごとに服用しています。 Kalydecoの粉末製剤は、食物に振りかけることができ、小さな子供向けです。副作用には、頭痛、吐き気、めまい、疲労感、下痢、副鼻腔炎があります。白内障は、これらの薬を使用している子供たちにも報告されています。

Symdekoと組み合わせて研究されている2つの実験薬 - VX-659とVX-445として知られている - を含む他のCFTR改良剤は現在開発中です。第3相臨床試験の初期の結果は、Symdekoと一緒にVX-659またはV-445を使用する方がSymdekoを単独で使用するよりも優れていることを示しました。

支持療法

重度の増悪の間または慢性疾患の場合には、呼吸または栄養を助けるために支援措置が必要とされるかもしれません。これには酸素療法と経腸栄養が含まれます。

酸素療法

酸素療法は、肺に濃縮酸素を供給するためにマスクまたは鼻プロングのいずれかを備えた携帯用酸素タンクの使用を含む。

現時点では、CFを有する人々に長期酸素療法（LTOT）を適切に使用することに関するガイドラインはなく、その利点に関する何らかの証拠はほとんどありません。そうは言っても、現在の一連の研究は、酸素療法がCF肺疾患の短期治療にその役割を果たしていることを示唆しています。

著しい肺損傷を有するCFを有する人々は、必ず低酸素血症（低血中酸素飽和度）を経験し始めるでしょう。これは、睡眠の質の悪さ、運動耐性の低下、および筋肉量の減少に関連した状態です。夜間の酸素補給は睡眠の質を改善することが示されていますが、運動中に供給される低流量の酸素は運動の持続時間と強度を増加させる可能性があります。

嚢胞性線維症の退行性を考えると、肺機能の喪失が身体障害や低QOLを引き起こしている場合、LTOTは必要になるかもしれません。

経腸栄養

経腸栄養法（経管栄養法）は、それを通して液体食品が送達される栄養補給管の配置または外科的移植を含む。あなたは、通常、同じ液体サプリメントを使って、自宅で栄養補給をする方法を教えられます。それはそれを置き換えるのではなく、食事を補うことを意味しています。

高カロリー食を食べているにもかかわらず体重が減っている、食物に耐えられない、または肺移植前に体重を増やそうとしている場合は、経管栄養法が一般的に考えられます。

たとえば、肺に感染している場合、呼吸に必要な力は、食物から得られるよりもはるかに多くのエネルギーを消費する可能性があります。たとえあなたが食べることができるとしても、膵臓の機能障害はあなたの最善の努力にもかかわらず体重を増やす能力を妨げるかもしれません。

彼らが最初に始めたとき、多くはそれについて暫定的ですが、ほとんどの人々（子供を含む）は適応することを学びます。 CFを持つ子供の両親はしばしば、チューブフィードが食事時のストレスを取り除き、子供の体重を早く増やし、子供の長期的な健康状態や発達に対する心配を減らすと言います。

経腸栄養はいくつかの形態をとることができる。その中で：

• 経鼻胃栄養 これは、NGチューブが鼻孔、喉、胃に挿入される、最も侵襲性の低い経腸栄養法です。チューブは毎晩挿入し、朝に取り外すことができます。
• 胃瘻 Gチューブがあなたの腹の切開部を通してあなたの胃に挿入されるより恒久的な選択肢です。これにより、食べ物を直接胃に届けることができます。場合によっては、外科医は肌の高さにボタンを配置して、必要に応じてチューブを開閉できるようにすることができます（シャツをシャツの下に隠すこともできます）。
• 空腸吻合 Jチューブを腹部から空腸と呼ばれる小腸の一部まで挿入する手術です。これは、胃への栄養補給が許容できない場合に最もよく使われます。

肺移植

どれほど熱心に治療を受けていても、肺が対処できなくなる日が来るでしょう。一生の間に受けたダメージはその犠牲を引き受け、あなたの呼吸能力だけでなくあなたの生活の質を低下させます。この時点で、あなたの呼吸器科医はあなたの人生に何年も追加することができる肺移植を推奨するかもしれません。

待機リストに登録する

肺移植を受けるには、あなたの健康状態、あなたの経済的適格性、そして移植を受けた後に良い健康習慣に対処し維持するあなたの能力を評価するための広範囲な評価が必要です。このプロセスには、実行に最大1週間かかることがある多くのテストが含まれます。

一般的に言えば、1秒間の強制呼気量（FEV1）と呼ばれる肺機能検査の結果が40パーセントを下回った場合にのみ、移植が検討されます。さらに、あなたの肺機能は、最も基本的な作業でさえも実行するために機械的換気が必要とされる程度まで低下している必要があるでしょう。

あなたが受け入れられるならば、あなたは全国の肺移植待機リストに入れられます。対象となる子供には先着順で肺が提供されます。対照的に、成人は、その状態の重症度に基づいて0〜100の肺割付スコア（LAS）を与えられる。 LASが高い方が優先されます。

に掲載されている研究によると、それはあなたの待ち時間がどのくらい長くなるかもしれないか予測することは不可能ですが。 アメリカ移植学会誌 、肺移植のための待機時間の中央値は3.7ヶ月です。他の人は何年も待たなければならないかもしれませんが何人かの受取人はこれより速く彼らの肺を得るかもしれません。

手術のしくみ

ドナー臓器が見つかり、あなたに合っていると判断されると、あなたはすぐに移植を経験した専門病院で手術を受ける予定です。ほとんどの場合、あなたは一回ではなく二重の肺移植を受けるでしょう。

心電図（ECG）と胸部レントゲン検査を受けた後、あなたは手術室に連れて行かれ、麻酔のためにあなたの腕に静脈ラインを提供されます。他のIVラインはあなたの心拍数と血圧を監視するためにあなたの首、手首、鎖骨、そして鼠径部に配置されます。

全身麻酔が行われ、あなたが眠っていると、移植には6〜12時間かかり、次のステップが必要です。

• 外科医は胸の一方の側からもう一方の側へと胸の下を水平に切開します。
• あなたは酸素と血液があなたの体を通して連続的に循環されていることを確実にするために心肺装置に置かれます。
• 一方の肺が取り除かれ、主要血管が締め付けられ、そして新しい肺がその場所に挿入される。
• その後、外科医は気道パイプを縫合して主要血管を再接続します。
• 次に、2番目の肺に同じ方法で移植します。
• 移植が完了したら、胸部チューブを挿入して空気、体液、血液を排出します。
• 最後に、肺が機能し始めたら、あなたは心肺装置から取り除かれます。

手術後に何を期待する

手術が完了すると、あなたは数日間集中治療室に置かれ、そこであなたは人工呼吸器の上に置かれ、栄養チューブを通して栄養を与えられます。チェストチューブは数日間所定の位置に保持され、安定したら取り外します。

一旦安定したら、あなたは回復を始めるために１から３週間の間どこかで病室に移動される。臓器拒絶反応を避けるために、あなたは生涯にわたる免疫抑制薬を服用しています。

肺移植の合併症には、感染症、出血、および敗血症が含まれます。免疫抑制薬への曝露は、腫瘍塊、胃腸炎、および腸閉塞を引き起こす可能性があるリンパ腫の一種である移植後リンパ増殖性疾患（PTLP）を引き起こす可能性があります。

帰宅後の平均回復期間は約3ヶ月で、理学療法士によるジムベースの広範囲なリハビリテーションを伴います。

に掲載された研究によると、治療後のケアの進歩は1990年代の4.2年から2008年までに6.1年に肺移植レシピエントの生存期間を増加させました。 胸部ジャーナル.

補完医学（CAM）

補完療法は、呼吸を改善し、食欲と栄養を高めるために、嚢胞性線維症の人によく受け入れられます。何らかの形で補完代替医療（CAM）を追求することを決心した場合、それがあなたの治療と矛盾せずまた害を引き起こさないようにするためにあなたの医者と話すことが重要です。

概して、CAMは医薬品や医療機器と同じように規制されていないため、効果的な治療手段として承認することはできません。それでも、他のものより安全なCAMとCFのある人々にとっても有益であるかもしれない少数のCAMがあります。

ブテイコ呼吸

Buteyko呼吸法は、呼吸数や呼吸量を意識的に制御する呼吸法です。咳の徹底的なプロセスなしで粘液のクリアランスを改善することがあると信じられています。

Buteyko呼吸は、横隔膜呼吸（ヨガではAdham pranayamaとして知られています）と鼻呼吸（Nadi shodhana pranayama）を組み合わせたものです。その利点の証拠は十分にサポートされていませんが、それは有害とは見なされず、ストレス、不安、および睡眠の問題を軽減するのに役立つかもしれません。

人参

朝鮮人参は、伝統的な漢方薬でよく使われる治療法であり、提供するもの以上のものを約束しています。そうは言っても、マウスでの朝鮮人参溶液の経口使用は、動物の保護バイオフィルムを破壊することが示されました。 緑膿菌 一般的にCF肺感染症に関連する細菌。 （しかし、同じ結果が人間に保証されることはできません。）

コペンハーゲン大学の研究によると、高麗人参によるバイオフィルムの破壊は細菌の定着を妨げ、抗生物質が感染を抑制するのを助けるかもしれない。

ターメリック

ウコンにはクルクミンと呼ばれる強力な抗炎症化合物が含まれており、COX阻害薬とほぼ同じように機能します。に公表されている研究によれば、それが腸であまり吸収されず、治療レベルに達する可能性が低いので、それがCFの炎症作用を減らすことができるかどうかは不明である。 遺伝性症候群と遺伝子治療のジャーナル.

一般的に安全と考えられていますが、ウコンの過剰摂取は鼓腸と消化不良を引き起こす可能性があります。

マリファナ

医療用マリファナは、子供や十代の若者たちには全く不適切ですが、疾患または治療に関連した食欲不振を持つ人々にとって強力な食欲刺激剤であることが知られています。しかし、マリファナの喫煙がすでにCFによって重度の損傷を受けた肺にどのような影響を与える可能性があるかは不明です。

この目的のために、マリファナの有効成分であるテトラヒドロカンナビノール（THC）を含む経口薬が体重増加を達成するのを助けるだけでなく、CFを持つ人々のFEV1を改善するかもしれないという初期の証拠がいくつかあります。研究は進行中です。

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