原発性進行性多発性硬化症の診断

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PPMS患者は数ヶ月から数年かけてゆっくりと徐々に機能を喪失するため、原発性進行型多発性硬化症（PPMS）の診断には特別な課題があります。これは、再発寛解型MSとは対照的であり、再発寛解型MSでは、再発後に神経機能が回復する可能性があります。

これら2種類のMSの違いは、それらの背後にあるユニークな生物学といくらか関係があります。

研究では、再発寛解型MSは炎症過程（神経系を攻撃する免疫系）であるのに対し、一次進行型MSは神経線維がゆっくりと悪化するより退行的な過程です。なぜ再発寛解型のMSとは対照的に一人の人がPPMSを開発するのかは不明であるが、専門家は遺伝子を役割を果たすと信じているが、これを裏付ける科学的証拠はまだ不十分である。

一次進行型MSの診断

以下の条件が満たされると、確定PPMSと診断できます。

ある人は少なくとも1年間の臨床経過の記録がある（自分のMS症状が悪化していることを意味する）。
次のうち少なくとも2つ
- MSに典型的な脳のMRI病変
- 脊髄に2つ以上のMS病変
- ポジティブな腰椎穿刺、オリゴクローナルバンドまたは高いIgG抗体レベルのいずれかの証拠があることを意味する（これらは炎症が体内で起こっていることを示すタンパク質です）

PPMS患者のほとんどは、「進行性痙性対麻痺」と呼ばれる、歩行が困難になるにつれて徐々に症状が悪化するという症状から始まります。

しかし、他の人々は、重度の運動失調とバランスの問題を特徴とする、いわゆる「小脳症候群」を持っています。症状の種類にかかわらず、PPMSを診断するには、進行が1年以上安定しており、再発することはないことを示さなければなりません。

PPMS診断におけるMRI

多発性硬化症の診断には、空間的および時間的な症状および病変の播種（悪化）が必要です。「時間内の播種」は、少なくとも1年間は症状が悪化することで対処されます（前述のとおり）。 MRIスキャンは、「空間内の病変の播種」を判断するために使用されます。

そうは言っても、PPMSを診断するためにMRIスキャンを使用することには課題があります。 1つの大きな課題は、PPMS患者の脳のMRIスキャンの結果がRRMS患者のそれよりはるかに「微妙」であり、ガドリニウム増強（活動性）病変がはるかに少ないことです。

しかしながら、ＰＰＭＳを有する人々の脊髄ＭＲＩは古典的に萎縮を示すであろう。ＰＰＭＳでは脊髄が大きく影響を受けるので、人々は歩行、ならびに膀胱および腸の機能不全に問題がある傾向がある。

PPMSの診断における腰椎穿刺

脊椎穿刺とも呼ばれ、腰椎穿刺は、PPMSの診断やその他の症状の除外に非常に役立ちます。

PPMSの診断を確定するには、2つの所見が重要です。

オリゴクローナルバンドの存在： これは、脊髄液を分析すると特定のタンパク質（免疫グロブリン）の「バンド」が現れることを意味します。 CSFにおけるオリゴクローナルバンドの証拠は、MS患者の90％以上に見られますが、他の疾患にも見られます。
髄腔内IgG抗体の産生： これはIgGが髄液区画内で産生されることを意味します - これは免疫系の反応があるというサインです。

PPMSの診断を確認するのに役立つVEP

視覚誘発電位は、画面上の白黒の市松模様を見ながら頭皮にEEG（脳波）センサーを装着することを含むテストです。ＥＥＧは視覚的事象に対する反応が遅いことを測定し、これは神経学的機能不全を示す。特に他の基準が明確に満たされていない場合は、VEPはPPMSの診断の確定にも役立ちました。

プログレッシブ再発MS

PPMSの診断から始める一部の人々は診断後に再発を経験するかもしれないことに注意することは重要です。それが起こり始めると、その人の診断は進行性再発MS（PRMS）に変更されます。しかし、PRMSを持つ人はみんなPPMSの診断から始めます。進行性再発性MSは最もまれな形態のMSであり、MS患者の5％が罹患している。