嚢胞性線維症：対処、サポート、そして健康に生きる

#8「良性と悪性のお話、そして乳腺症もよく聞くけど…」 (十一月 2024)

嚢胞性線維症（CF）が初期の「死刑判決」と見なされたのは、ずっと前のことです。 1980年代と同じくらい最近でさえ、20歳を超えて生き残ることは事実上前例がありませんでした。幸い、これはもはや当てはまりません。今日、CFを持つ人々は、より新しい世代の薬物、より良い管理慣習、および米国での新生児の日常的なスクリーニングのおかげで、これまで以上に長生きしています。

これが意味するのは、病気にかかっている人々が今彼らの将来の計画を立てることができるということです。 CFはこれまで以上に深刻な問題ではありませんが、あなたとあなたの家族のために「新しい法線」を見つけてうまく対処するためのツールや戦略があります。

あなたの感情

人生はあなたがCFの診断を受けた瞬間に変わります。あなたが新しく診断された赤ちゃんを家に持ち帰っているか、成人期に入ってから病気を管理することを学んでいるかにかかわらず、CFは常にあなたの人生の大部分を占めるでしょう。

このためには、病気の身体的側面に対処する必要がある限り、対処するために、あなたの生活の中でCFの正常化を開始するための感情的なツールを見つける必要があります。

これは教育と支援から始まります。嚢胞性線維症は珍しい病気であるだけでなく、それは多くの人によって大部分誤解されたままです。このため、CFについてできる限り多くの知識を習得する必要があります。これには、現在の科学や治療法だけでなく、今後のケアに影響を与える可能性のある画期的な進歩、進歩、または後退が含まれます。

おそらくこれのための最もよい資源は嚢胞性線維症財団（CFF）です。オンラインコンテンツの膨大なライブラリに加えて、CFFは844-COMPASS（844-266-7277）でヘルプラインを提供しています。無料のヘルプラインには、月曜日から金曜日の午前9時から午後7時までの一対一の相談が可能な訓練を受けたケースワーカーがいます。 ET。 CFFのケースワーカーは、米国内の70のCFF支部および支店のうちの1つを通じて、あなたをこの病気にかかっている他の人々の支援ネットワークにつなげることもできます。

また、オンラインチャットルームまたはコミュニティのソーシャルメディアページにアクセスして、対話、アドバイス、およびコミュニケーションを行うこともできます。

そして、あなたの家族や友人はCFを理解していないかもしれませんが、それらに頼ることがどれほど価値があるかを過小評価しないでください。また、病気が何についてのものであるかについてより多くのことを彼らに教えるにつれて、彼らはあなたをよりよく助けることができることを忘れないでください。

教育と支援を超えて、CFを正常化するための鍵の1つは確立し、 ルーチンを維持する。単純な真実は、CF治療はしばしばあなたの一日の大部分を消費する可能性があるということです。日課を設定し、それを守ることによって、毎日の仕事は最終的に自動化され、あなたはあなたの人生に過度のストレスをかけることができる感情的な浮き沈みを避けることができるでしょう。

ダイエット

嚢胞性線維症と暮らすことの最大の課題の1つは、成長、健康、およびエネルギーレベルを維持するために必要な栄養摂取量を維持することです。体重減少を避けるために、CFの子供や大人は1日のカロリー摂取量を2倍にしなければならないことが多く、それは見かけほど簡単ではありません。

食事療法の戦略

理想的には、あなたはあなたを導くのを助けるために専門栄養士のアドバイスを持つでしょう。「嚢胞性線維症食事療法」自体はありませんが、一般的な戦略は、高脂肪、高カロリーの食事療法の一環として、1日に3回の食事と2〜3回の軽食を食べることです。

あなたが消費する余分なカロリーは、飽和度の低い脂肪と不飽和脂肪の多い（アボカド、ナッツ、オリーブオイルなどの）バランスの取れた食事の一部です。クルミ油と亜麻仁油も、炎症を軽減することができる化学物質を含んでいるので、良い選択です。

多くの人々は一日を通して彼らのカロリーを追跡し、数字が不足している場合手元に余分な軽食を持っているのが好きです。一度に100カロリーのアプローチをとると、500カロリーの追加スナックをこっそり入れようとするよりも魅力的な場合があります。いくつかの100カロリーのオプションが含まれます：

ピーナッツバター大さじ1
アボカドの3分の1
細切りチーズの1/4カップ
ベーコン2枚
みじん切りナッツの大さじ2
全乳6オンスのガラス
ホットファッジ2杯
ホイップクリームトッピングの2/3カップ

あなたが手紙に推薦された食事療法を守っているとしても、あなたの医者によって推薦されたどんなビタミンまたはミネラルサプリメントでもとることについて熱心であることを忘れないでください。

それはあなたがより良い感染症と戦うのに役立ち、あなたのすでに肥厚した粘液が少しも厚くならないようにするのを助けることができるので、適切な水分補給も重要です。

大人は一日に少なくとも8オンスのコップ8杯の水を飲むべきです。 5〜8歳の子供は5杯以上飲むことができ、9〜12才の子供は7杯以上飲むことができます。

赤ちゃんのために

CFの子供と大人のための一般的な食事の目標は、赤ちゃんにも当てはまります。赤ちゃんがやわらかい食べ物を食べられるようになったら、最もカロリーの高い製品に集中し、毎日の脂肪摂取量を増やす方法を見つけます。

いくつかの役に立つ提案：

カロリーを増やすには、乳児用シリアルに母乳または高カロリーの処方を追加します。成長不良の赤ちゃんのために特別に作られた市販の処方がたくさんあります。代わりに、あなたの栄養士は標準的な乳児用調製粉乳に適切な脂肪とカロリーを加える方法をあなたに教えることができます。
赤ちゃんの食事に脂肪を追加するには、バター、マーガリン、または油（オリーブ、キャノーラ、ベニバナなど）をひいた野菜や果物にかき混ぜます。赤ちゃんは最初は好きではないかもしれませんが、時間が経つにつれて、彼または彼女はそれに慣れるでしょう。
あなたの赤ちゃんが体重を増やすことができない、肥大化している、または緩い、脂っこい、そして悪臭を放つ便がある場合は、膵臓の酵素サプリメントについて医師に相談してください。カプセル内のペレットを計量して食品に振りかけることができます。
ビタミンA、D、E、およびKの適切な小児用製剤と、それらを届けるための最善の方法について医師に相談してください。

食事計画

あなたや家族がCFを持っている場合、あなたの人生の大部分は食事の計画、準備、そして提供に集中します。いくつかの簡単な規則に従うことで、食事の目標を達成しながら、自分の人生を楽にすることができます。

今週のメニューを計画しましょう。 これは食料品店で時間を節約するだけでなく、あなたが夕食のために何を作るべきかを考え出そうとしているあなたがあなたの頭をかいている状況を避けるのを助けます。
一度調理して3回食べる。 料理するときは、夕食に1つの食事を用意し、昼食に別の食事を用意し、料理をしたくない日に3分の1を冷凍できるように十分に作ります。
スロークッカーを使用してください。 ゆっくり調理すると、朝一番のエネルギーがあるときに昼食や夕食の準備を始めることができます。
「梱包性」について考えてください。 あなたのバックパック、財布、またはブリーフケースに入れて持ち運ぶことができる食事や軽食を計画したり、あなたの机、ロッカー、またはあなたの車の中でクーラーに保管してください。
おもしろいね。 毎日同じ食べ物を食べるのにうんざりしないように、さまざまな食べ物を買う。食べ物が面白いほど、完成する可能性が高くなります。

運動

嚢胞性線維症は運動に対する耐性を低下させるかもしれませんが、それを避けることを示唆するべきではありません。身体の状態がどうであれ、たとえ少しでも運動すれば、適切かつ一貫してそれを行えば、肺機能の改善につながります。

結局のところ、任意のフィットネスプランの目的はあなたが楽しむことができる何か有益なものを見つけることです。それはあなたがあなた自身ですることも、パートナー、クラス、または友達のグループと一緒に参加できることもあります。自分に合ったアクティビティを見つけることで、長期にわたってそれを維持する可能性が高くなります。

目標を設定する

最初にあなたを始めたとき、あなたは明確な目標を設定する必要があります。それはあなたの体力レベルを評価し、あなたを過負荷にしたり、あなたが過労に陥ったりしないような計画を立てることができる（パーソナルトレーナーではなく）理学療法士と一緒に働くのを助けます。それはあなたの肺を機能させそして心臓をポンピングさせるためにウォーキング、水泳、サイクリング、または他の身体活動を含むかもしれません。

重要なことはゆっくり始めることです。体調不良の場合は、5〜10分程度の歩行から始めて、そこから体を築いてください。あなたが完全に10分歩くことができないならば、あなたがより多くをするのに十分に強くなるまで朝の5分と夕方の5分を試してください。

一般的な経験則として、エクササイズのルーチンには、最終的に週に3回、最低20〜30分の有酸素運動が必要です。頻度は期間よりも重要です。たとえば、毎日、毎日10〜15分歩くことを選択した場合は、週に2回45分トレーニングする場合よりも、メリットを感じる可能性が高くなります。

あなたがレジスタンストレーニングを始めるのに十分強い場合は、まずエクササイズマシンとフリーウェイトに進む前にレジスタンスバンドとアイソメトリックから始めてください。

子供

CFの子供たちに関しては、早い段階で良い運動習慣を身に付けることが重要です。あなたの子供をさまざまな活動にさらすことによって、彼または彼女は10代または成人の間にアクティブなライフスタイルを受け入れる傾向が強くなります。運動があなたの人生の一部になったことが一度もなかったとしても、もしあなたがCFの子供を持っているのであれば、実例によって導き、適性を家族の事柄にする方がはるかに良いです。

子供のための運動の利点は明らかです。粘液をほぐし、呼吸に必要な筋肉を強化するという身体的効果を超えて、自信と自尊心を高めるのに役立ちます。運動中に子供がたくさん咳をするのを見るのは憂慮すべきかもしれませんが、そうすることは肺をきれいにするのを助けることを覚えておいてください。それは良いことです。

そうは言っても、CFが何であるかを理解し、あなたの子供の健康を守るために必要な予防措置を講じることを確実にするためにあなたの子供のPE教師と話すことが重要です。

そのためには、教師は以下のことをする必要があります。

適切な水分補給を確実にする
激しい活動中に軽食を許可する
子供を病気の可能性のある同級生から切り離します
共用のスポーツ用品を使用した後のアルコールベースのハンドクレンザーの使用を含む、良好な衛生と手洗いの必要性を強化する
活動を奨励するが、いつやめるべきかを知る

気道クリアランス

気道クリアランスは、病気が進行するにつれて調整する必要があることが多い重要なセルフケアツールです。数年前に機能していたかもしれないものは時々あなたが得るより年上に落ちることができます。あなたができる限り良い結果を達成していることを確実にするために、あなたの進歩を評価して、あなたがテクニックを正しく実行しているかどうか見ることができるあなたの理学療法士と定期的にチェックインしてください。

もしハフ咳 あなたの治療計画の一部として推奨されています、あなたがそれを正しくやっていることを確認してください：

まっすぐ起き上がり、あごを少し前方に傾けます。
ゆっくりと深呼吸をして、肺を75％の容量まで満たします。
2〜3秒間息を止めます。
さて、（あんたが鏡を曇らせようとしているかのように）「ハァッ」と言っている間、ゆっくりと力強い爆発で空気を吹き飛ばしなさい。
肺からたまった粘液を除去するために、強い咳が1回終わる前にこれを1〜4回繰り返します。
もう3〜4回、サイクル全体をもう一度始めます。

繰り返しますが、時間が経つにつれて、ハフの咳は安堵をもたらすのに十分ではないかもしれません。そのような場合、パートナーは体位ドレナージ療法（PDT）を実行する必要があるかもしれません、または気道クリアランスデバイスは推奨されるかもしれません。

環境

定期的に受動喫煙にさらされている人は誰でも、煙に関連した病気を発症する危険性がありますが、嚢胞性線維症（CF）の人はこの種の暴露による合併症の危険性がさらに高くなります。

毒素への曝露に関連するリスクに加えて、煙は気道を覆う繊毛を損傷し、粘液を閉じ込めます。これは、CFに関連する固有の粘液蓄積を悪化させる。

間接喫煙にさらされると、適切な体重増加を抑制したり、体重減少を促したり、呼吸器感染症のリスクを高めたり、肺機能全体を低下させたりする可能性もあります。

大気汚染、天候、そして自分の環境の清潔さも、CFの症状や進行に影響を与える可能性があります。

受動喫煙をできるだけ排除し、家の塵埃が入らないように最善を尽くします。同様に空気清浄機を入手することを検討してください。

出生率と妊娠

今日では、平均余命が伸びるにつれて、ますます多くのＣＦを有する成人が彼らのライフプランの一部として親を含むようになっている。これはCFを持つ男性を含み、その95％は精管（尿道への精巣に接続する管）なしで生まれます。

このような状況でも、生殖補助技術は妊娠を望むカップルの妊娠の可能性を高めます。そうは言っても、プロセスは必ずしも容易ではなく、潜在的な課題とリスクについての率直な評価を必要とするかもしれません。

先入観スクリーニング

妊娠中のスクリーニングは、嚢胞性線維症になるという赤ちゃんのリスクを評価するために行われます。あなたがCFを持っているなら、あなたが持っているどんな赤ちゃんでもあなたから1つの欠陥CFTR遺伝子を受け継ぐでしょう。このように、あなたのパートナーは彼または彼女がキャリアであるかもしれないかどうか見るためにテストされる必要があるでしょう。

これらの調査結果に基づいて、あなたは概念の努力を続けたいかどうかについての情報に基づいた選択をすることができます。そうしないことを選択した場合は、養子縁組を模索したり、卵子や精子の提供者を探すことに力を注ぐことができます。

概念オプション

あなたが続行することを選択した場合、あなたは生殖能力を損なう身体的な障害がないのであれば自然に想像することができます。男性または女性のいずれかに不妊がある場合は、体外受精（IVF）や子宮内着床（IUI）などの生殖補助技術を検討することがあります。

不妊症はCFの男性に共通していますが、女性もそれを経験することができます。これは、多くの場合、厚い子宮頸管粘液による受精の妨害、または無排卵のような代謝問題（排卵不能）が原因で起こります。

比較すると、体外受精はより成功した選択肢であり、受胎率は20パーセントから40パーセントの間です。これとは対照的に、IUIの成功率は5％から25％の範囲です。

精子の収穫

あなたがCFの男性であれば、輸精管の不在はあなたが不妊であることを意味するかもしれませんがそれはあなたが無菌であることを意味しません。明確な違いがあります。あなたの輸精管が欠けていても、あなたはまだ精子を生産しています。生殖不能の人はしません。事実、欠けている輸精管を持っているCFを持つ男性のおよそ90パーセントはまだ完全に生産的な精巣を持っているでしょう。

これらの男性のために、精子採取が行われるかもしれません。射精液に精子が存在しない場合（無精子症として知られる状態）、精巣から精子を抽出し、それを成熟卵に移植するために技術の組み合わせを使用することができます。

最も一般的には、それは含みます 精巣精子摘出術（TESE）、通常鎮静を伴う病院で行われる技術。手技は体外受精のサイクルとタイミングを合わせる必要があります。あるいは、精子は回収され、卵が後で収穫されるまで凍結され得る。

TESEは以下のステップを含みます。

細い針を精巣に挿入して、穏やかに吸引して組織サンプルを抽出します。これらは顕微鏡で精子を探すために調べられるでしょう。
精子が見つからない場合は、陰嚢と精巣の切開を通して小さな組織サンプル（精巣生検）を採取します。
精子は、その後、組織から抽出することができ、かなりのそしてしばしば面倒なプロセスである。

組織から回収された精子は未熟であり、そして従来の手段による受精は不可能であろう。この目的のために、 細胞質内精子注入法（ICSI） 顕微鏡と特殊な道具を使って、選択した精子を成熟した卵に注入するのに使われるでしょう。

TESEの後、あなたは24〜48時間にわたって不快感、打撲、および圧痛を経験することがあります。出血や感染の危険性はわずかです。タイレノール（イブプロフェン）は痛みを和らげるのを助けるために処方されるかもしれません。

妊娠を管理する

あなたが妊娠していて嚢胞性線維症を患っている場合、あなたはあなたの妊娠が可能な限りイベントフリーのままでいるのを助けるために追加のステップを踏む必要があります。これはあなたの体が妊娠の厳しさによりよく対処するのを助けるために、必要ならばあなたがいくつかの積極的な措置を講じることを必要とするかもしれません。

考慮事項の中で：

あなたの栄養を管理しましょう。 妊娠はあなたの栄養必要量を増加させるので、あなたはあなたが25から35ポンドの間の通常の体重増加を経験することを保証するために栄養士と働く必要があります。あなたがこれを行うことができないならば、経腸栄養が必要とされるかもしれません。重症例では、入院および総非経口栄養（TPN）として知られる手技による静脈内栄養補給が必要な場合があります。
気道確保を続ける。妊娠中に、一部の女性は体位の排水や他の気道確保のテクニックが赤ちゃんを傷つけるかもしれないと恐れています。彼らはしない。
カルシウム、鉄、葉酸の摂取量を増やしてください。これらは一般に妊娠中に枯渇します。適切なサプリメントについて医師に相談してください。カルシウムと鉄は赤ちゃんの成長を支えるのに役立ちますが、葉酸は脳と脊髄の欠陥を防ぎます。
ビタミンAの過剰摂取を避ける ビタミンAサプリメントは、一般的にCFを持つ人々によって摂取されます。しかし、使い過ぎは毒性につながる可能性があり、最初の学期中に胎児発育の問題を引き起こす可能性があります。
入院の準備をしなさい。 あなたがCFを持っている場合、妊娠はあなたの体に負担をかける可能性があります。必要に応じて、あなたはあなたの体への要求が最大であるあなたの妊娠の最後の2から3ヶ月の間に入院する必要があるかもしれません。

保険と財政

あなたが完璧な健康状態にある場合、健康保険を利用することは十分に困難です。あなたがCFを持っているならそれに対処することは圧倒的なことができます。幸いなことに、あなたが援助を必要とするならあなたが頼ることができる資源があります。

その中で最も重要なのが、嚢胞性線維症財団が提供するコンパスプログラムです。この無料サービスは、健康状態、収入、保険の補償範囲に関係なく、CFを持つ人なら誰でも利用できます。 844-COMPASS（844-266-7277）に電話することで、保険、財政、法的問題、またはあなたが苦労しているかもしれない他の問題に関してあなたを援助することができる経験豊富なケースマネージャに接続されるでしょう。コンパスサービスは無料で、月曜日から金曜日の午前9時から午後7時までご利用いただけます。それらを[email protected]に電子メールで送ることもできます。

また、CFFは、現在の健康計画から最大限の助けを得たり、控除額、製薬費、または自己負担分の費用を賄うことができる財政支援プログラムを見つけるために、患者支援リソースセンター（PARC）を運営しています。 888-315-4154に電話するか、parc @ cff.orgに電子メールを送ってください。

HealthWell Foundationはまた、CFに特化した治療法の費用に対処するのに苦労しているCFを持つ人々のために資金援助を提供しています。このプログラムは、経済的資格要件を満たし、処方薬の補償がある現在の保険に加入している米国の市民および法定居住者に開放されています。対象となる場合、HealthWellは63のCF固有の治療法のいずれかをカバーするために最大15,000ドルの共支払い援助を提供します。