ループス：症状、原因、診断、治療、および対処

ループスはいくつかの形態をとる自己免疫疾患であり、そのうち全身性エリテマトーデス（SLE）がその一つです。ループスは体のあらゆる部分に影響を与える可能性がありますが、最も一般的には皮膚、関節、心臓、肺、血球、腎臓、そして脳を攻撃します。アメリカのループス財団によると、およそ150万人のアメリカ人が何らかの形のループスを患っており、毎年推定16,000人が新たに診断されています。ほとんどのループス患者は15歳から45歳までの女性ですが、年齢を問わず誰でもこの病気にかかることがあります。

免疫システム

通常、私たちの免疫システムはウイルスやバクテリアのような微生物の侵入から私たちの体を守ります。自己免疫疾患では、この通常は防御的な免疫システムが機能不全になり、身体を攻撃し始めます。

これが起こると、人は炎症（ループスの主な特徴）、痛み、そして組織の損傷を経験することがあります。それ自体およびそれ自体の炎症は、内部（特定の臓器）、外部（主に皮膚）、またはその両方のいずれかで、痛み、熱、発赤、腫脹、および機能喪失を引き起こす可能性があります。

ループスのような自己免疫疾患は、診断と鑑別が困難です。

ループスの種類

体のさまざまな部分に影響を与える4種類のループスがあります。たとえあなたが他の誰かと同じタイプのループスを持っていても、あなたの症状は必ずしも同じではありません、病気が非常に個性化されているので。

全身性エリテマトーデス（SLE）

ループスの最も一般的な形態は全身性エリテマトーデス（SLE）であり、これは関節、皮膚、血管、および臓器を含む身体の多くの部分に影響を及ぼします。このタイプは、この疾患を持つ人々の約70％が罹患しており、通常、人々が「狼瘡」に言及するときに言及されているものです。

SLE患者は、何年もの発疹、激しい疲労、痛みを伴うまたは腫れた関節、または発熱を経験することがありますが、フレアのパターンや医師がSLEを診断することはできません。これらの症状は一度に発生したり消えたりすることがあり、軽度から重度までさまざまです。

SLEはしばしば抗核抗体血液検査（ANA）を使用して診断されます。これはあなたの体の組織や細胞を攻撃する自己抗体を識別します。それらは、健康な抗体、赤血球、白血球、およびその他の血液物質とともに血液中に見られます。

ANAが肯定的であるということは、あなたが狼瘡を持っていることを自動的に意味するのではなく、むしろその結果はあなたの症状、身体検査、および他のより具体的な検査による検査を含む狼瘡診断の謎です。

薬物誘発性ループス

薬物誘発性狼瘡は同様の症状と関連しているが、それらは特定の種類の薬物によって引き起こされ、通常は長期間にわたって服用される。薬物が中止されると、薬物誘発性ループスは完全に可逆的になり、症状は通常6ヶ月以内に消えます。このタイプは、狼瘡症例の約10パーセントを占めます。

多くの薬物がこの形態の疾患を引き起こすことが知られていますが、いくつかは主な原因と考えられています。それらは主に抗炎症薬、抗けいれん薬、または心臓病、甲状腺疾患、高血圧（高血圧）、および精神神経障害などの慢性疾患の治療に使用される薬です。主に薬物誘発性狼瘡のせいにしている3つの薬物は：

• プロカインアミド - 心臓不整脈の治療に使用されます
• ヒドララジン - 高血圧症の治療に使用されます
• イソニアジド - 結核の治療に使用されます

皮膚ループス

一部の人々は、狼瘡の皮膚症状のみを示し、皮膚狼瘡と診断されています。単独では、狼瘡症例の約10パーセントを占めます。しかしながら、皮膚狼瘡病変もSLEと診断された人々の3分の2に発生します。

他の形態の狼瘡と同様に、それはあなたの体がそれ自身の正常な皮膚を攻撃しているケースです。女性がそれを持っている可能性が高く、それは家族で実行することができますが、この形式の正確な原因は不明です。タバコの喫煙と日光がこの状態を悪化させることが示されています。

一般的に言えば、皮膚狼瘡には次の3種類があります。

• 慢性皮膚（円板状ループス）： 円板状狼瘡、慢性皮膚狼瘡の最も一般的な形態では、炎症性の痛みがあなたの顔、耳、頭皮、および他の体の部分に発生します。これらの病変は痂皮性または鱗状であり、しばしば瘢痕化することがある。彼らは通常傷つけたり、かゆみません。何人かの患者は頭皮上の病変と瘢痕化を報告し、それらの領域では髪の再成長を不可能にします。円盤状狼瘡のほとんどの人はSLEを持っていません。実際、円盤状狼瘡は女性よりも男性の方が一般的です。
• ​亜急性皮膚：亜急性皮膚狼瘡の皮膚症状は通常軽度です。この病状を持つ人々は、それ自体が狼瘡の形態でもあり、赤みを帯びた紫色のプラークを呈しています。これらのプラークは、単独でまたはグループで見られ、5 mmから20 mmの範囲のサイズであり、通常胸部上部および背部を含む体幹に現れる。 SLE患者の約10％に亜急性皮膚狼瘡があります。特定の薬は亜急性皮膚狼瘡を引き起こすこともあります。
• 急性皮膚： これは、SLEがアクティブになっているときに発生するスキンフレアのタイプです。急性皮膚狼瘡に関連した病変は、顔面上の赤い皮膚の平らな部分として現れ、日焼けを暗示します。これらの病変は腕、脚、体に現れることがあり、そして感光性です。病変は皮膚を変色させるかもしれませんが、それらは瘢痕化しません。病変は一般的にフレア中または日光曝露後に現れる。

慢性／円盤状および亜急性の皮膚狼瘡の両方が独立して発生し得るか、またはそれらはＳＬＥの徴候であり得るのに対して、急性皮膚狼瘡はＳＬＥの外側では発生しないことに留意されたい。

新生児ループス

新生児ループスは、胎児または新生児に影響を与える一時的なループスのまれな形態です。真のループスではありません。母親の自己抗体が子宮内で彼女の子供に感染したときに起こります。これらの自己抗体は、赤ちゃんの肌、心臓、そして血液に影響を与えます。幸いなことに、新生児ループスで生まれた乳児は、人生の後半でSLEを発症するリスクが高くなりません。

新生児ループスの多くの赤ちゃんは出生時に皮膚の発疹があります。残りは通常2〜5ヶ月以内に発生します。日光曝露は発生を引き起こす傾向があります。

発疹は、母親の自己抗体が乳児から消失するため、平均して約6ヶ月後またはその直後に消失します。皮膚病変の治療は通常、ブレイクアウトの重症度を和らげるのに役立つ軟膏にすぎません。

めったにありませんが、ループスを持つ母親の中には、ペースメーカーを使用して治療することができる永続的な心臓の状態で生まれていることがあります。この異常は妊娠18週目という早い時期に検出できます。

小児ループス

小児ループスは、米国では18歳未満の5000人から10,000人の子供のどこかに発症します。それは最も頻繁に11と15の間で診断されます。しかし、あらゆる年齢の子供はループスを持つことができます、そして、ループスはあらゆる人種や民族の子供を襲うことができます。

ループスは、大人と同じように子供にも影響を与えますが、臓器への関与はより多いようですが、各自で異なった表現をします。これは、子供たちが最終的に診断されるときに、子供たちが長期間にわたって病気になっていることが多いためです。

子供の症状は成人の症状と似ていますが、最も一般的なものは疲労感と疼痛です。明らかな病気の症状には、発熱、蝶の発疹、および腎臓病変が含まれます。 ANAの血液検査が診断検査に含まれている場合、ほとんどの症例は首尾よく診断されています。

治療は子供たちにとってもう少し積極的である必要があるかもしれませんが、医者はまた、特にプレドニゾンのような副腎皮質ステロイド薬の長期的な副作用に関して注意しなければなりません。ほとんどの子供は正しい治療とケアで普通の子供時代をリードします。

症状

早期および慢性のループス症状は、誤診を招く可能性があるいくつかの疾患の症状を模倣しています。初期症状には以下のものが含まれます。

• 熱
• 倦怠感、または一般的な不快感
• 関節痛
• 筋肉痛
• 疲労

通常、これらの症状が他のより示唆的な兆候と結びつくまでは、医師は狼瘡の経路をたどる傾向があります。これらの兆候には、次のものが含まれますが、これらに限定されません。

• 皮膚の潰瘍、病変、および発疹、最も重大なのは襟の発疹、一般的には蝶の発疹
• 貧血
• 鉄欠乏
• 心膜炎、心筋炎、心内膜炎などの心臓の問題
• 胸膜炎およびその他の肺炎症
• 無痛性血尿またはタンパク尿（あなたの尿中の血液またはタンパク）を含む腎臓の問題
• 発作

ループスの徴候と症状

原因

ループスはまだ医学研究者にとって相対的な謎です。この疾患の正確な原因は不明のままであり、ループスが1つの疾患であるのか、それともいくつかの同様の疾患の組み合わせであるのかについて、多くの人々がいまだに議論している。

しかし、ループスが発症する可能性が最も高い方法についてのコンセンサスは次のとおりです。

• 遺伝学（あなたが両親から受け継ぐ危険因子）
• 環境要因（薬品、ストレス、感染、および／または日光への暴露による）
• 薬物への反応（薬物性狼瘡の場合）

ループスの原因

診断

皮膚エリテマトーデスの単独または全身性エリテマトーデスとの組み合わせのいずれかがあると疑われる場合は、以下のようないくつかの要因が考慮されます。

• 身体検査所見
• 検査所見
• 抗体検査
• 組織生検
• 直接免疫蛍光

結局のところ、症状は多岐にわたるため、かかりつけの医師にとってループスと診断するのは困難な場合があり、ほとんどの人は最初に症状が現れてから5年後に初めて診断されます。したがって、狼瘡の診断と一致する症状を経験している可能性があると感じる場合は、必ず医師に相談し、この懸念を表明してください。

ループス患者の予後は、しばしば臓器転移の程度によって異なります。言い換えれば、この病気は皮膚や関節よりも臓器を標的にしているのでしょうか。中枢神経系症状、主な臓器病変、および/または腎臓疾患を伴うループス患者の生存率は、ループスに関連した皮膚疾患および/または関節疾患のみの患者よりも短い可能性があります。ループスに関連した最も一般的な死因は、免疫抑制による感染症です。これは、特に病気の初期の段階で、病気を管理するために使用される薬によって引き起こされます。

ループスの診断方法

処理

現在、狼瘡の治療法はありません。治療は、自己免疫反応の抑制、炎症と臓器障害の抑制、症状の緩和に重点が置かれています。

• 抗炎症薬や免疫システム調節薬などの薬物療法
• 体重減少や​​太陽からの保護を含むライフスタイルの緩和
• 鍼治療（および他の代替治療）
• 理学療法

軽度の悩みを抱えている患者の中には、狼瘡の症状を慢性疾患として管理することができる人もいますが、その病気は他の人にとっては非常に深刻で、さらには生命を脅かすことさえあります。この疾患は一般的な道をたどるものではないため、ループス患者はしばしば予測不可能な発作（フレア）の後に寛解期間が続きます。

ループスの治療法

対処

ループスは、特にあなたが新たに診断された場合には、あらゆる種類の肉体的および精神的課題をもたらす可能性があります。あなたの病気に対処することを学ぶことは時間と練習を要します、そしてあなたの病気についてあなた自身とあなたの愛する人を教育すること、十分な休息とよく食べることによってあなた自身の世話をすること、あなたのフレアを管理する方法を学ぶこと。

それはループスになりますか？兆候と症状

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• フェミアAN。新生児および小児のエリテマトーデスMedscape 2016年6月8日に更新されました。
• アメリカのループス財団。小児のループスの診断2013年8月16日に更新されました。
• アメリカのループス財団。ループスの事実と統計。
• Sontheimer RD。ループスが皮膚に与える影響アメリカのループス財団。 2013年7月12日に更新されました。