小児期の一過性赤芽球減少症
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小児難病9 1巨赤芽球性貧血の症状・治療について (十一月 2024)
概要
言葉は怖いように見えるかもしれませんが、小児過渡性赤芽球減少症(TEC)は小児期の自己限定性貧血です。それは小児期における赤血球産生の減少の最も一般的な原因です。赤芽球は赤血球に成長する細胞であり、そして減少はギリシャ語の欠乏の言葉から来ます。本質的に、貧血は骨髄がある期間赤血球を産生できないことから生じる。
症状
TECの貧血は進行が遅いので、何人かの子供は何の症状もないかもしれません。これらの子供たちは、日常的な血液検査で偶然発見されるかもしれませんし、あるいは医療を受けなくても回復するかもしれません。他の患者では、症状は貧血に関連しています。それらは含まれます:
- 疲労や疲れ
- 淡色または淡色の皮膚
- めまい
- 頻脈として知られる急速な心拍
- 息切れ
リックファクター
その名前が示すように、TECは小児期に発生します。子供の大部分は1歳から4歳までの間に診断されています。男児は女児と比較してわずかにリスクが高いようです。
診断
TECには単一の診断テストはありません。一部の患者は、健康な小児科検査のための定期的な血液検査によって特定されることがあります。他の患者では、貧血が疑われる場合、TECは全血球計算(CBC)で特定されます。一般的に、CBCは孤立性貧血を明らかにします。時折、好中球減少症(好中球数の減少、白血球の一種)があるかもしれません。赤血球は通常の大きさですが、患者が回復し始めると拡大することがあります。
ワークアップの次の部分は網状赤血球数です。網状赤血球は骨髄から放出されたばかりの未熟赤血球です。コースの初期には、網状赤血球減少症と呼ばれる網状赤血球数が減少しています。骨髄抑制が解消されると、網状赤血球数は赤血球供給を補充するために上昇し(正常よりも高く)、貧血が解消すると正常に戻る。
精査中、TECを、遺伝性貧血の一種であるDiamond Blackfan Anemia(DBA)と区別することが非常に重要です。 DBA患者は重度の生涯貧血があります。 DBAを有する患者は、一般に診断時に若く(1歳未満)、赤血球は正常よりも大きい(大赤血球症)。診断が明確でない場合はまれに、骨髄穿刺液および生検を実施する必要があるかもしれません。時々TECのための最もよい確認テストは患者が介入なしで回復することです。
原因
簡単な答えはわれわれが知らないことです。診断の2〜3か月前に、約半数の患者がウイルス性疾患を報告します。ウイルスが骨髄内の赤血球産生の一時的な抑制を引き起こすと疑われています。 TECにはいくつかのウイルスが関連していますが、一貫性のあるウイルスはありません。
期間
ほとんどの場合、TECは1〜2ヶ月で解決しますが、回復に時間がかかるという報告があります。
トリートメント
- 観察: 貧血が軽度で、子供が無症候性の場合は、治療は不要です。それが解決されるまで、あなたの医者はあなたの子供の血球数を経時的に傾向があるかもしれません。
- コルチコステロイド: 時にはプレドニゾンのようなステロイドが使用されていますが、この治療が回復までの時間を短縮するという確固たる証拠はありません。
- 輸血: 貧血がひどい場合、またはお子さんが貧血の症状(めまい、疲労感、息切れ、心拍数上昇など)を示している場合は、輸血を行うことがあります。