ラムゼイハント症候群（II型）：症状と治療

帯状ヘルペス（タイプII）は、帯状ヘルペスとも呼ばれ、発疹や顔面麻痺の原因となるまれな神経皮膚疾患です。それは水痘と帯状疱疹（水痘帯状疱疹ウイルス）を引き起こす同じウイルスによって引き起こされます。この状態は、1907年に神経学者ジェームズ・ラムゼイ・ハント（James Ramsey Hunt）の後で同定され、命名された。

症状

RHSの2つの主な症状は、痛みを伴う耳の痛みや顔の麻痺です。これらの症状は通常片側のみで起こり（片側性）、同時に起こることはありません。

発疹は水疱で赤く見え、通常は非常に痛いです。それは典型的には耳の内側と外側の部分に影響を及ぼしますが、口や喉にも影響を及ぼします。人が外耳道で感じる痛みは非常に強く、首に広がる可能性があります。

顔の麻痺 - 麻痺としても知られている状態 - 顔の筋肉は硬く感じることがあります。人は、顔の表情をつくったり、話したり、影響を受ける側の目を閉ざすのに苦労しているかもしれません。時には、ある人がこれらの症状の治療を受けようとすると、Bell's Palsyと呼ばれる別の同様の状態であると誤って診断されます。

2つの状態は同じように見えるかもしれませんが、Bell's Palsyは通常一時的であり、単純ヘルペスウイルス（HSV）による感染によって引き起こされます。 RHSによって引き起こされる顔面の麻痺は、Bell's Palsyを患う患者よりも重篤になる傾向がある。場合によっては、RHSの麻痺が永続的である可能性があります。

RHS患者の中には、顔の麻痺のない耳の発疹があります。医師は、これらの症例を時にはゾスターサインケーピーと呼ぶこともある。

RHSを患っている人は次のような症状を経験することがあります：

• 吐き気と嘔吐
• めまいやめまい
• 難聴
• 鼻水や目に付いてくる顔面痛
• 耳鳴り（耳鳴り）
• 音が通常よりもはるかに大きいように見えます（過敏症）
• 発疹が口や喉に影響を及ぼす場合、口渇や味の喪失などの症状
• ドライアイまたは眼球の不随意運動（眼振）

原因

ラムゼイハント症候群は、水痘を引き起こす同じウイルスである水痘帯状疱疹ウイルスの再活性化によって引き起こされます。

これは、生涯のある時点で水痘にかかった人は、RHSを発症する可能性があることを意味します。

水痘にかかった人は、何年も働いていない（休眠中）ウイルスが再活性化されると、帯状疱疹（帯状ヘルペス）と呼ばれる痛みを伴う発疹も発症する可能性があります。人が帯状疱疹を発症すると、RHSを発症する可能性があります。

再活性化されたウイルスが1つ以上の脳神経に影響を及ぼし始めると、顔面麻痺の症状を引き起こす。研究者は、なぜ再活性化水痘帯状疱疹ウイルスがRHSの顔面神経に特異的に影響するのかについては確信していませんが、その状態は非外傷性末梢顔面麻痺の第2の原因です。

水痘の原因とリスク要因

診断

米国では毎年、10万人のうち5人がRHSを発症していますが、症状が頻繁に欠落したり誤診されていると統計が示唆するほど一般的ではないという指摘があります。男性と女性に同じように影響を与えるようです。

RHSは、通常、慢性疾患の結果として、または免疫系を抑制する治療（癌またはHIV /エイズなど）の結果として、60歳以上の人々および免疫系を損なった人で診断される。

RHS患者は、同時に症状（発疹、耳の痛み、顔面の麻痺）の特徴 "三つ組"を発症するとは限りません。したがって、状況を正しく診断することは難しいことがあります。発疹がある場合は、それが非常に区別されるので、徹底的な臨床試験を行い、慎重な病歴を取った後で、医師が診断を行うのに十分な場合が多い。

時には、血液、唾液、または耳拭きサンプルを採取し、RHSを引き起こすウイルスの存在をテストするが、これは状態を診断するための厳しい要件ではない。これらの「ウイルス研究」は、RHSの診断が正確であるかどうかを確認することを困難にする皮膚上の発疹または病変を引き起こす別の皮膚病状を有する人に有用であり得る。 RHSの症状と兆候は他の状態と同じように見えることがあるため、検査ではどのウイルス（単純ヘルペスまたは水痘帯状疱疹）が患者の症状の原因であるかを判断するのに役立ちます。

処理

RHSと診断された後、医師はできるだけ早く治療を開始したいと考えます。理想的には、症状が現れてから最初の3日以内に、抗ウイルス薬（アシクロビル）およびステロイド（プレドニゾン）などの他の薬剤による治療を開始するのが理想的です。

3日間の治療期間内に治療を受けることは、深刻な痛みや顔面麻痺などの重大な症状や合併症が発症するのを防ぐのに役立つようです。しかし、タイムリーな治療を受けても、RHS患者には恒久的な顔の麻痺または難聴があります。

他の症状がある場合には、RHS経験者に応じて、追加の治療が処方される。めまいやめまいの感覚は、しばしば抗ヒスタミン薬などの薬剤で治療することができます。悪心および嘔吐を緩和するのに役立つ鎮吐薬を処方することができる。

人が痛みを経験している場合、オピオイド鎮痛剤を処方することができる。神経痛を治療するために特別に処方され得るいくつかの他のタイプの薬物（ガバペンチン、カルバマゼピン）が存在する。重度の痛みの場合、神経ブロックまたは局所麻酔薬を使用することができる。

RHSを予防するために、高齢者は帯状疱疹ワクチンの投与を勧められます。

DipHealthからの言葉

ラムゼイ・ハント症候群は、耳と時には口に痛みを伴う痛みを引き起こし、顔の麻痺を引き起こし、これらのすべてが日々の生活に影響を及ぼします。オンラインフォーラムや個人的に知っている人など、他の人がどのように症状に対処しているかの証言を見つけることができます。ラムゼイハント症候群の症状は衰弱すると感じるかもしれませんが、通常は管理が容易です。