再生不良性貧血とは何ですか？

再生不良性貧血（AA）では、骨髄は十分な赤血球、白血球、血小板の産生を停止します。再生不良性貧血はどの年齢でも見られますが、小児や若年成人でより頻繁に診断されます。この疾患は、世界の人口100万人あたり約2から6人の個人で発生します。

ファンコニー貧血、先天性角化異常症、またはブラックファンダイヤモンド貧血などの遺伝性症候群の一環として、約20％の人が再生不良性貧血を発症します。ほとんどの人（80％）が再生不良性貧血を発症しています。これは、肝炎やエプスタインバーウイルスなどの感染、放射線や化学物質への中毒、クロラムフェニコールやフェニルブタゾンなどの薬物によって引き起こされたことを意味します。再生不良性貧血は自己免疫疾患の結果である可能性があることが研究により示唆されています。

症状

再生不良性貧血の症状はゆっくり現れます。症状は、低レベルの血球に関連しています。

• 赤血球数が少ないと貧血が起こり、頭痛、めまい、疲労感、青白みなどの症状が現れます（蒼白）
• 少数の血小板（血液凝固に必要）は、歯肉、鼻からの異常な出血、または皮膚の下の挫傷（点状出血と呼ばれる小さな斑点）を引き起こします
• 少数の白血球（感染との闘いに必要）は、再発性感染症または長引く病気を引き起こします。

診断

再生不良性貧血の症状は、しばしば診断への道を示します。医師は完全血球数（CBC）を取得し、血液は顕微鏡下で検査されます（血液塗抹標本）。 CBCは、血中の赤血球、白血球、血小板のレベルが低いことを示します。顕微鏡で細胞を見ると、再生不良性貧血と他の血液障害が区別されます。

血液検査に加えて、骨髄生検（サンプル）を採取して顕微鏡で検査します。再生不良性貧血では、それは形成されている新しい血液細胞をほとんど示さないでしょう。骨髄を調べることは、再生不良性貧血と骨髄異形成障害または白血病などの他の骨髄障害とを区別するのにも役立ちます。

ステージング

疾患の分類または病期分類は、血液検査および骨髄生検に存在する血球数に応じてレベルを定義する国際再生不良性貧血研究グループの基準に基づいています。再生不良性貧血は、中等度（MAA）、重度（SAA）、または非常に重度（VSAA）に分類されます。

処理

再生不良性貧血の若い人のために、骨髄または幹細胞移植は欠陥のある骨髄を健康な造血細胞で置き換えます。移植には多くのリスクがあるため、中年または高齢者の治療法としては使用されないことがあります。骨髄移植を受けた個人の約80％が完全に回復しています。

高齢者の場合、再生不良性貧血の治療は、Atgam（抗胸腺細胞グロブリン）、Sandimmune（シクロスポリン）、Solu-Medrol（メチルプレドニゾロン）の単独または併用による免疫システムの抑制に重点が置かれています。薬物治療に対する反応は遅く、約3分の1の個人が再発しており、これは2回目の投薬に反応する可能性があります。再生不良性貧血の人は血液専門医（血液専門医）によって治療されます。

再生不良性貧血の人は白血球数が少ないため、感染の危険性が高くなります。したがって、感染を防ぎ、発生したらすぐに治療することが重要です。

「再生不良性貧血」病気について2006年11月10日。再生不良性貧血およびMDS国際財団（株）。2006年12月2日