ランゲルハンス細胞組織球症について知っておくべきこと

Paul Langerhansは、1847年7月25日、ドイツの医師の息子であるドイツのベルリンで生まれました。彼の父親のように医学を勉強するために離れて、彼はまだ学部生ながら重要な発見をしました。彼の発見は表皮ランゲルハンス細胞として知られるようになったものであり、それはランゲルハンス細胞組織球症として知られる状態における重要な役割を果たす。

ランゲルハンス樹状細胞の発見

ランゲルハンスは、ベルリン大学主催のオープンコンテストに参加しました。 Julius Cohnheimという科学者は、特別な金染色と光学顕微鏡を使って神経を視覚化する方法をすでに開発していました。

1868年にコーンハイムの塩化金の技法を用いて、ランゲルハンスは他の皮膚細胞とは異なり、皮膚の中の何かを視覚化して描写しました。しかし彼はまたそれが無色素性であると言った。言い換えれば、それは、やはり分枝しているメラノサイトと呼ばれる他の細胞に存在する色素メラニンを含まず、メラノーマが発生する細胞である。

当時、彼はこの色素沈着のない分岐細胞が皮膚を通して神経系へのシグナル伝達のためのある種の受容体であると理論化しました。1世紀以上後、科学者たちは皮膚のランゲルハンス細胞が免疫系において重要な機能を持つことを知ったでしょう。 1973年に、Inga Silberberg博士は、表皮ランゲルハンス細胞が「免疫系の最も末梢の前哨地」を表していることを発見しました。

皮膚に発見されたランゲルハンス細胞は抗原提示細胞として作用すると考えられています。抗原は本質的に免疫系が認識できる細胞の「タグ」です。抗原提示細胞（APC）は、抗原を捕獲し、それらを処理し、そして他の免疫細胞が外来抗原の存在を知らせることができるようにそれらを特別な方法で表示することを専門とする細胞である。 APCの助けを借りて、リンパ球白血球は特定の微生物や他の侵入物を認識し、それに反応することができます。

ランゲルハンス細胞組織球増加症（LCH）の特徴

ランゲルハンス細胞組織球増加症、またはLCHは、より古い用語「組織球増加症X」よりも好ましいが、両方の名前は医学文献に見られる。 LCHは、実際にはランゲルハンス型細胞の増殖が制御されていない共通の疾患群です。成人ではめったに見られませんが、それはあらゆる年齢で発生する可能性があります。 LCHは約1世紀前から知られていましたが、それが何を引き起こすのかについての詳細を科学者たちはまだよく理解していません。

LCHは最も一般的にはイメージングスキャンで欠けている骨の単一または複数の「打ち抜かれた」出現領域、すなわち生検時に骨が豆形の核を有する組織球に置き換えられたことを示す領域と関連しています。

マクロファージや樹状細胞のような組織球は、感染から体を守るために異物を破壊する免疫細胞です。これらの組織球は、リンパ球、マクロファージ、および好酸球と共に、ほぼすべての臓器、特に皮膚、リンパ節、肺、胸腺、肝臓、脾臓、骨髄、または中枢神経系に浸潤する可能性があります。

LCHとリンパ腫の関係

一部の専門家は、LCHは、ホジキン病の化学療法または放射線療法後のランゲルハンス細胞の反応性増殖であり得ると理論づけています。これはいくつかの理論のうちの1つにすぎません。

悪性リンパ腫に関連したランゲルハンス細胞組織球症の多くの症例が過去に報告されている。しかし、報告された症例は発生しています と 悪性リンパ腫、および 以下 リンパ腫

LCHは1〜3歳の子供に最も一般的であり、これは恐ろしいように思えるかもしれませんが、LCHはまれであることを覚えておいてください。

症状は関与する部位に左右され、病気は1つの臓器系、例えば、約半分の症例では骨だけに限られます。時には骨への浸潤によって症状が現れないこともありますが、それ以外の場合には骨の局所領域に痛みがあることもあります。皮膚病変は約40％の症例で見られ、最も一般的な皮膚症状はイースト菌感染症に似た湿疹のような発疹です。

LCHは診断が困難な場合がありますが、定期的に医師を訪れたり、会話を開いたりすると、何か異常なことが起きた場合に検出される可能性が非常に高くなります。