人間の致命的な狂牛病

クロイツフェルト - ヤコブ病は、2000年に英国で急増した症例で注目を集めました。これらの症例は、異型​​CJDの原因となるプリオン病であるウシ海綿状脳症（BSE）に汚染された食品に関連していました。

一般市民はBSEが人間に伝染することを懸念する十分な理由があります。異型クロイツフェルト - ヤコブ病は、他の種類のクロイツフェルト - ヤコブ病と同様に、急速に進行しているが、常に致命的な神経障害である。 1996年10月から2011年3月までに、英国では175件、フランスで25件、スペインで5件、アイルランドで4件、オランダとアメリカ合衆国で3件ずつしか報告されていません。アメリカ、カナダ、イタリア、ポルトガルに2つずつ、日本、サウジアラビア、台湾に1つずつです。

米国疾病管理予防センター（CDC）は、あらゆる種類のクロイツフェルト - ヤコブ病の米国における発生率を監視しています。

さまざまな種類の病気、常に致命的

クロイツフェルト - ヤコブ病の治療法はありません。これは、3つのうちの1つの方法で人に起こる可能性があります。

• 症例の約10〜15％が遺伝し、これは遺伝子変異に起因します。
• ほとんどの症例は、家族歴のない人に散発的に現れるようです。
• ごく一部の症例は、感染した脳組織との接触による感染によって発生します。医療処置の意図しない結果として発生した文書化された事例があります。

クロイツフェルト - ヤコブ病はくしゃみや咳のような通常の方法では伝染性ではありません - 感染した人の配偶者や家族がこの病気にかかることは知られていません。

汚染牛肉製品

異型クロイツフェルト - ヤコブ病の症例は、ヨーロッパで汚染された牛肉製品を食べることと関連があるようです。同じ病気は、それが羊に発生した場合、「スクレイピー」と呼ばれます。スクレイピーに感染した羊製品は牛の飼料に使用されたと考えられており、それが牛が感染した方法です。

科学者たちは、BSE、スクレイピー、そしてクロイツフェルト - ヤコブ病を引き起こすものは他の病気のようにウイルスやバクテリアではなく、プリオンと呼ばれるタンパク質作用物質であることを発見しました。プリオンは正常なタンパク質を感染性の致命的なタンパク質に変換します。

脳への影響

クロイツフェルト - ヤコブ病は脳に影響を与えるので、それが作り出す症状は神経学的です。それは、不眠症、うつ病、混乱、人格および行動の変化、ならびに記憶、調整、および視力の問題で微妙に始まることがあります。それが進行するにつれて、その人は急速に認知症およびミオクローヌスと呼ばれる不随意の不規則な急な動きを発症する。

病気の最終段階で、患者はすべての精神的および身体的機能を失い、昏睡状態に陥り、そして最終的には死にます。病気の経過は通常1年かかります。この疾患は一般に50〜75歳の間の人々に罹患します、しかし、変異型クロイツフェルト - ヤコブ病はより若い年齢の人々、さらには10代の若者（年齢は18〜53歳の範囲）に罹患しています。

診断が難しい

クロイツフェルト - ヤコブ病を診断するための決定的な医学的検査はまだ行われておらず、そしてこの疾患の確認は死後剖検によってのみ行うことができる。この疾患はまれであるため、診断と見なすことすらできず、アルツハイマー病やハンチントン病などの他の脳障害の症状を間違える可能性があります。科学者たちは、将来の新しい洗練された実験室検査が感染者の血液や組織の中のプリオンを検出できるようになるだろうと示唆しています。