骨がん：原因と危険因子

がんが骨に影響を与える場合、これは最も一般的には体内の他の場所から発生し、骨に拡がっている、または転移している非骨がんのためです。これとは対照的に、ここでの焦点は骨から発生する癌、原発性骨癌としても知られています。

原発性骨癌は実際には広範な種類であり、さまざまな種類の悪性腫瘍から構成されていますが、そのうちのいくつかは非常にまれです。しかしながら、これらのうち、骨肉腫、軟骨肉腫、およびユーイング肉腫が最も一般的である。

既知の原因

骨癌の原因は正確にはわかっていませんが、癌性細胞のDNAの変化が重要であることが知られています。ほとんどの場合、これらの変化は偶然に起こり、両親から子供には受け継がれません。

科学者たちは関与する危険因子を理解しようとするために開発のパターンを研究しました。骨肉腫は、白血病およびリンパ腫に続いて、青年期の骨に影響を及ぼす3番目に一般的な種類の悪性腫瘍です。軟骨肉腫もまた一般的な原発性骨癌であるが、それは小児および青年よりも成人でより一般的であり、平均診断年齢は51歳である。ユーイング肉腫は10代で診断されることが最も多く、診断の平均年齢は15歳です。

骨肉腫リスクプロファイル

骨肉腫は、全体的に最も一般的な原発性骨癌です。それを開発する確率を高めることが知られているいくつかの特定の条件があります。遺伝性網膜芽細胞腫として知られているまれな目の腫瘍がある人は、骨肉腫を発症するリスクが高くなります。さらに、以前に放射線療法および化学療法を用いて癌の治療を受けたことのある人は、人生の後半で骨肉腫を発症するリスクが高くなります。

ちなみに、ほとんどの医者は骨折して負傷した骨やスポーツ傷害が骨肉腫を引き起こさないことに同意しています。しかし、そのような傷害は既存の骨肉腫や他の骨腫瘍を治療につなげる可能性があるため、両者の間には明らかに関連性があります - それは単に機械的傷害が骨肉腫を引き起こさないようです。

年齢、性別、および人種関連の危険因子

骨肉腫は主に2つのピーク年齢層に影響を及ぼします - 最初のピークは10代で、2番目は高齢者です。

• 高齢の患者では、骨肉腫は通常、長期にわたる骨疾患（例えばパジェット病）の影響を受けているものなど、異常な骨から発生します。
• 若年者の間では、骨肉腫は5歳までは極めてまれです。 ピーク 発生率は実際には思春期の成長期に起こります。平均して、若年者における骨肉腫の代表的な「標準年齢」は、女子が16歳、男児が18歳です。

骨肉腫は他の癌と比べて比較的まれです。米国では、毎年20歳未満の約400人が骨肉腫と診断されていると推定されています。男子はほとんどの研究でより頻繁に罹患しており、アフリカ系の子孫の青年における発生率は白人よりもわずかに高いです。

若年者に適用される危険因子

• 特定のまれな遺伝性癌症候群の存在
• 10〜30歳
• 高い身長
• 男性の性
• アフリカ系アメリカ人のレース
• 特定の骨疾患の存在

高齢者に適用される危険因子

特にパジェット病などの特定の骨疾患は、骨肉腫のリスク増加と関連しています。それでも、絶対リスクは低く、パジェット病を患っている人々の約1パーセントしか骨肉腫を発症していません。

放射線被曝は十分に立証された危険因子であり、そして癌のための照射と骨肉腫の出現との間の間隔は典型的により長い（例えば10年以上）ので、これはしばしば高齢者に最も関連があります。

遺伝的素因

骨肉腫の素因となる遺伝的症候群には以下のものがあります。

• ブルーム症候群
• ダイヤモンド - ブラックファン貧血
• リーフラウメニ症候群
• パジェット病
• 網膜芽細胞腫
• Rothmund-Thomson症候群（先天性poikilodermaとも呼ばれます）
• ウェルナー症候群
• ｐ５３および網膜芽細胞腫の腫瘍抑制遺伝子の機能喪失は、骨肉腫の発生に重要な役割を果たしていると考えられている。

p53遺伝子と網膜芽腫遺伝子の生殖細胞系列（卵子と精子）の突然変異はまれですが、これらの遺伝子は大多数の骨肉腫腫瘍サンプルで変化しているため、骨肉腫の発症との関連があります。 ｐ５３遺伝子における生殖細胞系変異は、Ｌｉ－フラウメニ症候群として記載されている骨肉腫を含む悪性腫瘍を発症する高い危険性をもたらし得る。

骨肉腫を発症するには、腫瘍抑制遺伝子と癌遺伝子の変化が必要ですが、これらの事象のどれが最初に起こるのか、そしてそれがなぜまたはどのように起こるのかは明らかではありません。

パジェット病患者における骨肉腫

予後が非常に悪い骨肉腫のまれなサブセットがあります。腫瘍は60歳以上の人に発生する傾向があります。腫瘍はその出現時までには大きく、そしてそれらは非常に破壊的である傾向があり、完全な外科的切除（除去）を得ることを困難にし、そして肺転移は最初からしばしば存在する。

リスクプロファイルは高齢者のものです。それらは、通常多くの骨が冒されているとき、パジェット病を持つ人々の約1パーセントで発症します。腫瘍は股関節、股関節近くの大腿骨、および肩関節近くの腕の骨に発生する傾向があります。主に患者さんの年齢と腫瘍の大きさのため、外科的に治療するのは困難です。

切断が頻繁に必要になる場合があります。特に癌が原因で骨が折れる場合は頻繁に発生します。

傍骨膜および骨膜骨肉腫

これらは、骨内の位置のためにそのように命名されたサブセットです。それらは通常、骨を取り囲む組織の層、または骨膜と関連して骨の表面に生じる、それほど攻撃的ではない骨肉腫です。それらが骨の内部に浸透することはめったになく、悪性度の高い骨肉腫になることもめったにありません。

傍骨肉腫のリスクプロファイルは、古典的な骨肉腫のリスクプロファイルとは異なります。男性より女性で一般的であり、20〜40歳の年齢層で最も一般的であり、典型的には膝関節近くの大腿骨の裏側で発生しますただし、骨格内の骨はすべて影響を受ける可能性があります。

高リスクの予後

危険因子はより良い予後とより悪い予後に関連づけられてきたが、残念ながら、これらの同じ因子は一般に、優れた結果を維持しながらより強いまたはより弱い治療計画から利益を得る可能性がある患者の特定には役立たなかった。結果に影響を与えることが知られている要因は次のとおりです。

原発腫瘍部位

腕や脚に発生する腫瘍のうち、体の中心部（胴体）から離れているものほど予後が良好です。

頭蓋骨および脊椎に形成される原発腫瘍は、主にこれらの部位で癌の完全な外科的切除を達成することが困難であるため、進行および死亡の最大のリスクと関連している。顎および口の領域の頭頸部骨肉腫は、頭頸部の他の主要部位より予後が良好です。

股関節骨肉腫は全骨肉腫の7〜9％を占めます。患者の生存率は20〜47％です。

多巣性骨肉腫（明らかな原発腫瘍のない多発性骨病変として定義される）の患者は予後が極めて悪い。

ローカライズ対転移性疾患

限局性疾患（遠隔領域に拡がっていない）を有する患者は、転移性疾患を有する患者よりもはるかに良好な予後を有する。 20％もの患者が診断時にスキャンで検出可能な転移を持ち、肺が最も一般的な部位です。転移性疾患を有する患者の予後は、転移部位、転移数、および転移性疾患の外科的切除可能性によって主に決定されるように思われる。

転移性疾患を有する人々にとって、予後は、肺転移が少ないほど、そして疾患が両方の肺よりもむしろ一方の肺のみに拡がっている場合に、より良好であるように思われる。

化学療法後の腫瘍壊死

ここでの腫瘍壊死は、治療の結果として「死んだ」癌性組織を指す。

化学療法と手術の後、病理医は摘出した腫瘍の腫瘍壊死を評価します。化学療法後に原発腫瘍に少なくとも90％の壊死が見られる患者は、壊死が少ない患者より予後がよい。

しかし研究者らは、壊死が少ないことが化学療法が無効であったことを意味すると解釈されるべきではないと指摘している。導入化学療法後に壊死がほとんどまたは全くない患者の治癒率は、化学療法を受けていない患者の治癒率よりはるかに高い。

軟骨肉腫リスクプロファイル

これは軟骨産生細胞の悪性腫瘍であり、全原発性骨腫瘍の約20パーセントに相当します。軟骨肉腫は、それ自体または二次的に、良性腫瘍の「悪性変性」（骨軟骨腫または良性内軟骨腫など）として知られているもので発症します。危険因子は次のとおりです。

• 年齢： 通常40歳以上の人に起こります。しかしながら、それは若い年齢層にも起こり、そしてそれが起こるとき、それは転移が可能な高悪性度のものである傾向がある。
• 性別：男女でほぼ等しい頻度で発生する。
• ロケーション： あらゆる骨に発生する可能性がありますが、股関節と大腿骨に発達する傾向があります。軟骨肉腫は、肩甲骨、肋骨、頭蓋骨などの他の平らな骨に発生することがあります。
• 遺伝学： 多発性外骨腫症候群（多発性骨軟骨腫症候群とも呼ばれる）は、主に軟骨でできている人の骨に多くの隆起を引き起こす遺伝性の症状です。骨抜きは痛みを伴うことがあり、骨の変形および/または骨折を引き起こす可能性があります。この疾患は遺伝的であり（3つの遺伝子EXT1、EXT2、またはEXT3のいずれかの突然変異によって引き起こされる）、この状態を有する患者は軟骨肉腫のリスクが高い。
• その他の良性腫瘍： 軟骨腫は骨に成長する良性軟骨腫瘍です。これらの腫瘍の多くを手に入れる人々は、多発性軟骨腫症と呼ばれる状態を持っています。それらはまた、軟骨肉腫を発症するリスクが高い。

ユーイング肉腫リスクプロファイル

この 白人（非ヒスパニック系またはヒスパニック系）の間ではより一般的であり、アジア系アメリカ人の間ではあまり一般的ではなく、アフリカ系アメリカ人の間では非常にまれです。ユーイング腫瘍は任意の年齢で発生する可能性がありますが、それらは10代で最も一般的であり、若い成人や若い子供たちの間ではあまり一般的ではありません。彼らは高齢者ではまれです。

ほとんどすべてのユーイング腫瘍細胞は、22番染色体に見られるEWS遺伝子を含む変化を持っています。EWS遺伝子の活性化は細胞の過剰増殖とこの癌の発生をもたらしますが、これが起こる正確な方法はまだありませんクリア。

骨がんの診断方法

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• アメリカ癌学会。骨肉腫の検査https://www.cancer.org/cancer/osteosarcoma/detection-diagnosis-staging/how-diagnosed.html
• 国立カイナー研究所。骨肉腫と骨治療の悪性線維性組織球腫（PDQ®） - 健康プロフェッショナル版。 https://www.cancer.gov/types/bone/hp/osteosarcoma-t treatment-pdq。